發布於 2023-08-26 23:02

  (一)發病原因

  目前多數人認為由於遺傳性或獲得性的肝細胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶活力不足影響非結合膽紅素在肝細胞內結合反應的正常進行,以致使肝細胞對膽紅素的攝取也受到障礙,因而造成肝細胞對非結合型膽紅素的攝取和結合功能的雙缺陷。

  (二)發病機制

  在所有病人肝穿刺活體組織標本中,證實肝臟的膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶的活力值明顯減低,提示肝臟從血漿中清除間接膽紅素的能力降低,但血漿非結合膽紅素的濃度與該酶活力降低的程度無明顯關係。這可能由於部分Gilbert綜合徵病人也同時存在著緩和的代償性溶血情況所致;從膽紅素轉運動力學研究提示,非結合高膽紅素血癥的原因不是由於生成過多,而是由於轉運缺陷。另一方面通過部分病人伴有BSP轉運異常,也提示本綜合徵有部分病人具有轉運功能缺陷,由於遊離膽紅素進入肝細胞後,被肝細胞漿內的兩種低分子可溶性“受體蛋白”(Y、Z蛋白接受)帶到滑面內質網,在酶的作用下進行結合,若Y、Z蛋白量不足或接受功能差時,則造成運輸障礙也會影響肝細胞對非結合膽紅素的攝取與結合,根據血清膽紅素的濃度不同,可將本綜合徵分為兩型,其發病機制可能有所不同。

  1.輕型 較重型多見,血清膽紅素低於85.5µmol/L,糞內尿膽原正常。其發病機制可能為肝細胞攝取及轉運非結合膽紅素的過程有缺陷。如肝細胞漿內可溶性蛋白受體不足或其接受功能不良,造成肝細胞內非結合型膽紅素的轉運障礙,而影響了肝細胞對非結合型膽紅素的攝取不良。但也可能有一部分輕症病人與重症病人的發病機制相同,是屬於同一類型的,即由於葡萄糖醛酸轉移酶活力減低不明顯所致,但由於缺乏敏感檢測技術,而與測不出極輕度酶活力的降低有關。

  2.重型 血清膽紅素大於85.5µmol/L(5mg/dl),常在新生兒期即出現黃疸。由於同時伴有肝細胞中微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶活力不足,而致肝細胞結合功能不良,造成非結合膽紅素增高血癥的黃疸。

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