海綿狀血管瘤的實質是畸形血管團。血管團的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示。畸形血管團病灶血液滯留也是畸形血管內形成血栓和鈣化的原因，病灶外觀為紫紅色，表面呈桑球狀剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內皮細胞組成缺少肌層和彈力層管腔內充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓;異常血管間為疏鬆纖維結締組織血管間無或有極少的腦實質組織。
腫瘤的質地可軟也可硬，這與畸形血管團內的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關係病灶周圍腦組織有膠質增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。
海綿狀血管瘤可發生在中樞神經系統的任何部位如腦皮質、基底節和腦幹等部位(腦內病灶)以及中顱窩底、視網膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發病灶多發海綿狀血管瘤的病人常合併有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等，0.5～6cm腫瘤的部位大小與臨床表現有直接的關係。
國內報道病變灶常位於硬腦膜外中顱窩底，佔70%～80%少部分位於腦內。國外報道腦內病灶最常見腦內病變常有自發性反覆小量出血的傾向，瘤內有含鐵血黃素沉積和鈣化點腦外病變常以佔位效應為主。
