子宮肉瘤的發生率佔女性生殖道惡性腫瘤發生率的1%。子宮肉瘤惡性程度高，佔子宮惡性腫瘤的2%-4%。
子宮肉瘤來源於子宮肌層、肌層內結締組織和子宮內膜間質，也可繼發於子宮平滑肌瘤。
子宮肉瘤多見於40-60歲的女性。
子宮肉瘤根據不同的組織發生來源，主要有三種類型：
1、子宮平滑肌肉瘤：佔子宮肉瘤的30%。原發性平滑肌肉瘤發生自子宮肌壁或肌壁間血管壁的平滑肌組織，繼發性平滑肌肉瘤為原已存在的平滑肌瘤惡變。肌瘤惡變常自肌瘤中心部分開始，向周圍擴展直到整個肌瘤發展為肉瘤，往往侵及包膜。
2、子宮內膜間質肉瘤：腫瘤來自子宮內膜間質細胞，佔子宮肉瘤15%。分為低度惡性子宮內膜間質肉瘤和高度惡性子宮內膜間質肉瘤兩種。
3、惡性混合型苗勒氏管腫瘤：含癌及肉瘤兩種成分，又稱癌肉瘤，佔子宮肉瘤的40%-50%。肉瘤為子宮的異源成分，如橫紋肌、骨、軟骨、脂肪等組織。腫瘤的惡性程度很高，多見於絕經後女性。大體見腫瘤呈息肉狀生長，突向宮腔，常為多發性成分葉狀。晚期可侵入肌層和周圍組織。腫瘤質軟，表面光滑。切面灰白色，有出血壞死。鏡下見癌和肉瘤兩種成分，並可見過渡形態。
