腦膜黑色素細胞瘤是顱內少見腫瘤。
1、病例報告
1.1、基本資料 本組病例共3例，男1例，女2例，年齡35～53歲（平均44.6歲），發生部位幕上2例，幕下1例。全切術後隨訪1～10年未見腫瘤復發。
1.2、典型病例 王某，男，52歲，因頭痛、頭暈2月、行走不穩1月入院。頭痛、頭暈呈持續性，噁心、無嘔吐，飲水嗆咳、聲音嘶啞，無吞嚥困難，無眼球震顫，雙側視乳頭水腫，右下肢無力，行走不穩，向右偏斜，Romberg徵（+）。 MRI如圖1所示。手術取後正中切口開顱，打開硬膜後可見一直徑為4cm類球形表面光滑、邊界清楚的紫黑色腫物，質軟，有包膜，與硬膜無明顯粘連（圖2），穿刺腫物抽出黑紅色液體，顯微鏡下全切腫瘤。病理診斷：腦膜黑色素細胞瘤（圖3）。現一年後複查患者所有症狀消失，行MRI檢查未見覆發（圖4）。
2、討論
2.1、概述 腦膜黑色素細胞瘤在過去的文獻中也稱黑色素性腦膜瘤，研究發現本病與黑色素性腦膜瘤在組織學上還是有區別的[1]。本病好發年齡為40~ 45歲， 男女比例約為1.0:1.3～2.0。可發於顱內任何部位，傾向位於顱底及腦膜附屬結構附近，且以顱底最多見，約1/ 3 位於顱頸交界區。該病臨床表現近似於腦膜瘤，主要表現為進行性腦受壓而引起的高顱壓症狀和局灶性神經損害症狀，病變位於後顱窩者多由於行走不便而就診。病史數月至幾年不等。
2.2、診斷
2.2.1、組織病理學特徵 腦膜黑色素細胞瘤肉眼所見多為單發，有完整包膜，界限清楚，表面光滑，呈黑色或灰棕黑色，腫瘤體積較大，內容黑色或棕黑色液體。腫瘤多位於腦組織外，而其基底與硬膜少有粘連，主要是壓迫臨近腦組織而不呈侵潤性生長。光鏡檢查腫瘤細胞分化較好，核分裂相少見或無，主要特徵為胞質內有大量黑色素沉著，超微結構觀察見細胞內有不同成熟階段的黑色素小體。目前認為該瘤的組織學起源於軟腦膜的黑色素細胞，也有認為起源於腦膜上皮細胞，但腦膜黑色素細胞瘤免疫組織化學研究均表明病變組織對S-100、Vimentin及HMB45 呈強陽性，而EMA、Cytokeratin 和GFAP呈陰性[1] 。
2.2.2、影像學特點 顱內腦膜黑色素細胞瘤的CT表現為圓形或類圓形結節狀略高或高密度腦組織外佔位病變，有明顯的均勻一致強化效應，瘤周有不同程度的水腫，有時腫瘤可以廣基與顱底硬膜或其他硬膜附屬物相連，酷似腦膜瘤的CT 表現，但多與硬膜關係不大。MRI 表現腫瘤稍長T1、稍長T2信號影，信號不均，內可見斑點狀長T1、長T2信號影，可與腦膜瘤不同。一般認為腫瘤在MRI 上的表現主要取決於瘤內黑色素含量的多少，而Maiuri 等[2]則進一步認為黑色素內的穩態自由基是影響MRI 信號的主要因素。
2.2.3、診斷依據 綜合上述資料及文獻，診斷黑色素細胞瘤的依據有：1有較長的病史，排除身體其他部位有黑色素病變； 2 CT 及MRI 形態與腦膜瘤和神經鞘瘤相似；3術中可見完整的包膜，呈黑色或棕色； 4光鏡觀察瘤細胞無異型，核分裂象無或偶見； 5免疫表型HMB45 、S-100 、vimentin蛋白陽性，EMA、Leu-7陰性。網狀纖維染色示網狀纖維圍繞瘤細胞巢團周圍及單個瘤細胞周圍； 6電鏡下見瘤細胞質內含有黑色素小體或前黑色素小體，瘤細胞間連接少，瘤細胞周圍無廣泛基膜樣物質圍繞。［1］［3］
2.3、治療 腦膜黑色素細胞瘤組織學呈良性，具有完整包膜，因此手術全切腫瘤是首選治療方法，[4]尤其是顯微手術全切腫瘤及其包膜和臨近受侵的組織，有望獲得治癒。有學者建議腫瘤術後應常規予以放療，但文獻中統計表明，全切術後加放療對病人預後影響沒有顯著差異，但還是建議不能全切的病例應該考慮行術後放療[5]，Hamasaki O[6]認為部分切除術後伽瑪刀治療有顯效。目前多數認為該瘤生物學行為良性，生長較緩慢，雖然術後可能復發，但不轉移，但有文獻報道有轉移及惡性變者[7-8]，因此強調患者在術後要注意密切隨訪，定期複查。
2.4、鑑別診斷 本病應與如下幾種病變相鑑別：1惡性黑色素瘤： 顱內惡性黑色素瘤原發者少，多為顱外病變轉移而來，起病迅速、病程短、預後差，常在1年內死亡。臨床症狀以顱內壓增高，神經功能障礙以及蛛網膜下腔出血為主。腫瘤無明確界限，常侵犯周圍腦組織和骨質，肉眼觀腦脊液常呈黑色變，腦表面可呈黑色，光鏡下瘤細胞異形明顯，可見多核，核分裂象平均500 個/ 10HPF 以上，瘤組織內見大片壞死出血。[1]轉移性黑色素瘤應在患者身體的其他部位找到原發灶，腦膜轉移灶為多個，組織學形態同原發灶，影像學上無明確邊界的信號影。2 黑色素性腦膜瘤：是一種起源於腦膜上皮的良性腫瘤，肉眼觀很難與腦膜黑色素細胞瘤區別。光鏡下可見典型的旋渦狀結構，常含砂粒體或局灶性鈣化，免疫表型： EMA 、vimentin 陽性，HMB45 、S-100 蛋白陰性。電鏡檢查可見特殊的細胞間連接及橋粒等，細胞質內無黑色素小體及前黑色素小體。
2.5、易誤診的原因與預防
本病在影像學上與腦膜瘤相似，在術前易於誤診為腦膜瘤，而術中所見腫瘤顏色又像惡性黑色素瘤，如果不加以鑑別則會對患者的治療和預後產生不良影響。避免誤診的主要方法就是術後病理，如果光鏡下不易鑑別，應該加做免疫組化和（或）電鏡觀察。我們在本病診治過程中因經驗不足，免疫組化和電鏡資料沒有很好利用，所以對本病的鑑別診斷還不是很準確，有待於在今後的工作中加以完善。
