顳葉癲癇在成人難治性癲癇中最常見,約佔60 %,也是藥物最難治癒的癲癇之一。難治性癲癇的外科治療中,顳葉癲癇的手術最為簡單和經典,術後的癲癇發作控制效果大多良好。Penfield和Ya?argil先後提出了顳葉切除和選擇性杏仁核海馬切除的手術方式,當時的手術治療後的癲癇發作控制滿意率(EngelⅠ+Ⅱ)已約達60%。隨著神經影像和腦電生理學等術前檢查技術得到進一步發展,癲癇手術效果又有了明顯提高。然而,癲癇的療效涉及到諸多的術前因素,何種因素可能預示將有良好療效,目前系統性總結報道甚少。我們總結了143例接受手術的顳葉癲癇患者,結果如下:
(1)神經影像學因素
MRI能夠發現皮層結構的細微變化和組織信號強度的變化,對鑑別症狀性癲癇各種類型的病理灶高度敏感、特異。顳葉癲癇中,海馬硬化是一個常見病因,在MRI中表現:①海馬萎縮冠狀位上表現為失去正常的卵圓形而呈瘦小和扁平,單側海馬萎縮,其體積小於對側30%以上,表現出雙側海馬不對稱;②T2加權像為高信號,特別是在Flair序列上;③顳角擴大;④前顳葉萎縮。需要提出,Flair序列抑制了腦脊液信號,可避免腦脊液產生的部分容積效應及流動性偽影的干擾,同時又突出長T2成分,形成病變與背景的高對比, 使位於腦室旁及灰質區,特別是位於海馬(側腦室顳角內側)的小病灶得以更清楚地顯示。有27例病灶由於位於腦室旁和灰質區,在常規T2像上未顯示,而在Flair序列得到清楚顯示。此外,對低度惡性腫瘤和皮質發育不良的靈敏度和特異度也很高。
MRI提示結構性有異常102例和無異常41例的術後療效滿意率分別為88.2%和75.6%,二者比較有統計學意義,提示前者的術後結果要優於後者。其中,41例單側海馬硬化的術後療效滿意率達到95.2%,然而,雙側硬化僅為78.2%,前者可通過手術較為徹底切除,後者一次手術實際上只能解決一側,實際上屬於“姑息性手術”。位於單側的術後療效滿意率最高,可能成為一個可靠的預示性因素。本組複雜部分性發作為主要表現、5週歲前發病的患者術後療效良好,原因可能是,前者為內側顳葉癲癇的特徵,而早期出現癲癇發作也是海馬硬化(體積縮小)的高度危險因素。14例顱內腫瘤患者的術後療效滿意率達92.6%,特別是顳葉神經節膠質細胞瘤或DNT的7例患者的術後療效全部達滿意水平,提示這類常見於年青患者的良性腫瘤繼發癲癇的手術預後良好。低度惡性腫瘤與促使局部癲癇的起源有關,並且範圍侷限,因此手術切除後療效明顯。
顳葉軟化灶8例的術後療效滿意率為62.5%,其原因是軟化灶往往繼發於腦外傷或者缺血性損害,常與對側其它結構性異常並存,並且對軟化灶周圍的癲癇灶處理會引起本已低下的神經功能進一步惡化,難以收到滿意療效。皮質發育不良(如灰質異位)的異常表現為神經元和白質群集增加、神經膠質增生和在血管周圍的排列,多呈廣泛性分佈。這種異常位置位於腦深部,開顱手術均能得到顯露和處理屬不可能。本組5例皮質發育不良的術後療效滿意率為40.0%,證實表現有皮質發育不良的手術效果不佳。理論上,因動靜脈畸形而繼發的癲癇在畸形得到處理後解除了“盜血”,療效應當顯著,本組5例的療效滿意率僅為80.0%,其中一例系畸形栓塞後繼續γ-刀放療產生了嚴重腦水腫來進一步治療,手術切除了畸形後癲癇控制為Engel Ⅲ級,但因例數尚少,不足以作出評價。
(2)腦電生理學因素
兩側顳葉皆可能成為癲癇區域,單純影像學檢查不能直接確定致癇灶尤其是主病灶的位置,但是確定癲癇範圍對於癲癇切除手術相當重要。本組僅單側有致癇灶116例患者術後效果優良率為93.1%,尤其是致癇灶且侷限的達到94.6%,可以預示術後高的療效滿意率,證實癲癇區域如能定位準確並完全切除,手術效果應相當理想;此外,還有51例除主癇灶外,還存在次要致癇灶,其中27例位於對側顳葉,該類患者的術後癲癇控制滿意率僅48.1%,遠遜於前者。原因是對側顳葉癇性活動尚存,成為術後癲癇復發的一個主要因素。
選擇好病例,本組中單側海馬硬化、佔位性病變的癲癇發作完全消失率顯著性提高(92.6%~95.2%)。然而,雙側顳葉存在多個致癇灶或者患者具有雙重病理灶(海馬硬化和海馬甚至顳葉以外結構性病變,雙側顳葉結構性異常)並不是手術絕對禁忌徵。本組共有31例這類患者,他們的癲癇病灶幾不可能一次全部得到處理,手術實際上是“姑息性”。因此,不太可能獲得術後癲癇發作完全消失,只能期望於癲癇發作得到顯著緩解。本組27例雙側多個致癇灶的患者中有20例呈一側佔優勢性,於該側開顱手術,術後結果EngelⅡ級以上者雖僅55.0%,但Ⅲ級以上者達80.0%。 因此,選擇好病例進行手術,依然可以達到一定治療目的。本組癲癇發作頻率高(≥20次/月)的患者術後滿意率較低,僅為70.9%。癲癇發作的頻率實際上是發自致癇灶的癇性活動向周圍結構播散的成功率,發作頻率高意味著存在多個致癇灶或易於向周圍播散的通道,常伴發於雙側均有致癇灶,故手術效果降低。
MRI和偶極子分析這兩種性質不同的檢查,對於癲癇病灶的定位存在互補性。102例MRI發現有病理灶的患者中,病理灶與偶極子分析得出的主癇灶位於同側者94例的手術效果滿意率(92.6%),明顯優於二者位於不同側患者(37.5%)。提示結構性和電生理定位能夠相一致可以預示術後的優良效果。
(3)手術因素
我們在開展癲癇手術的前期主要採取前顳葉切除術式,之後發現該種術式對於單純性顳葉內側癲癇者切除的範圍過於廣泛,提高了失語等併發症的發生率。利用MRI和偶極子分析分別對病理灶和致癇灶高分辨率的優勢,我們逐步對該類患者採用選擇性海馬杏仁核切除、對病灶位於顳葉後部者採用病灶單純切除或附加海馬切除。本組在前顳葉切除(111例)和選擇性杏仁核切除(27例)這兩種術式的療效滿意率分別為86.5%和81.5%,但是並無統計學差異。用顯微手術選擇性做病灶切除,術後出現視野障礙和語言障礙的幾率無疑會明顯減少,但並不意味著就可以隨意選用術式,因為癲癇術中所切除癲癇病灶的程度決定了術後的效果,而後一術式中有限的術野可能使其它部位一定量的癲癇病灶得不到暴露而處理,而殘存的致癇灶可能是術後復發的根源。雖然癲癇病灶屬單側性,發作卻未獲改善的原因大多是因為海馬後部切除不徹底。顳葉後部單純病灶切除或附加海馬切除(5例)既可處理顳葉後部還可包括內側,較為合理,但限於病例數尚不足以做出結論。
綜上所述,我們可以初步認為,雖然顳葉癲癇的表現紛繁複雜,手術效果迥異,但是某些術前因素可能預示術後滿意療效。其中包括:早期出現癲癇發作,發作頻率低,無癲癇持續狀態發作史,複雜部分性發作呈主要形式,MR示存在單側結構性異常,無皮質發育不良,偶極子分析示侷限性致癇灶,以及病理灶與致癇灶相一致。