主要是外科手術廣泛切除。放射治療和應用激素在個別病例可抑制腫瘤生長，但一般認為不能作為主要的治療手段，可作為無法手術者的姑息治療。
一、手術要點：本症雖具有多次復發的惡性生物學行為，但手術廣泛徹底的切除，可杜絕復發。
1、術中冰凍切片檢查 大多數病人術前雖已擬診為本病，但主要根據術中冰凍切片證實。
2、必須廣泛切除 切除範圍必須有一定的廣度及深度。應該包括腫瘤周圍3～5cm的正常皮膚，肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜，應一併切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經，應作銳分離，必要時可作血管移植。嚴重掌握截肢及半骨盆截肢的適應症。
3、必須掌握組織移植的治療手段 腫瘤廣泛切除，常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露，必須應用組織移植修復局部。反之，只有掌握了組織移植的治療手段，方能為腫瘤手術根治創造條件。
二、修復方法：纖維瘤病廣泛切除後，常有肌肉缺損或大血管神經裸露，骨、關節的外露及軟骨組織缺損，局部肌皮瓣或肌瓣的修復最為理想。其優點為：
1、血運豐富，易成活。
2、操作簡便。
3、立即一次修復缺損。
4、抗感染力強。
5、組織豐厚，可為良好的襯墊，可起緩衝的作用。
6、旋轉弧度較大，便於各方向的轉移，若形成島狀肌皮瓣，可達180o的轉位。
手術後缺損的肌皮瓣修復方法分述如下：
1、臀部腫塊根治術後，常有坐骨神經裸露，髂骨外露，均需較厚的組織修復，可採用闊筋膜張肌皮瓣進行立即轉移，其營養血管為旋股外側動脈的橫文，從肌肉的上中1/3交界處進入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達15×35～40cm，供區一期縫合。
2、股內側腫塊根治術後，較深的軟組織缺損或大血管的暴露時，也可採用闊筋膜張肌骨皮瓣修復。
3、股外側腫塊術後，可應用股薄肌肌皮瓣修復，其血管蒂為旋股內側動脈或股深動脈的分支，從肌肉的上1/3進入該瓣，長寬比例為6×24cm，供區一期縫合。
4、窩部腫塊切除後，常有動靜脈及?神經的外露，時有腫物包繞血管神經束，如能銳性分離神經，鈍性分離血管，則肢體就能保留。可應用對側的腓腸肌內側頭肌皮瓣轉移，交腿姿勢固定。其血管蒂為?動脈在膝關節水平分出的腓腸內側血管，自該肌上極進入肌肉，皮瓣長寬比例可達8×25cm。供區植皮消滅創面。
5、肩胛部好發於大於圓肌腫塊切除後，應用下斜方肌島狀皮瓣修復，其營養血管為頸橫動脈淺支的降支，皮瓣長寬比例可達10×15cm。供區一期縫合。
