如何識別肺部吊帶療法？

　　一．概述
　　肺動脈吊帶是一種罕見的、嚴重危害嬰幼兒健康的先天性疾病，常常合併有氣管狹窄。疾病的嚴重程度分級：一般存在持續呼吸困難的患兒定義為中度，在呼吸困難基礎上出現呼吸衰竭為重度。肺動脈吊帶是左肺動脈異常起源於右肺動脈，並向後經氣管分叉後方、食管前方向左行走，最後到達左側肺門處，異常走行的左肺動脈經常對氣管周圍形成壓迫，造成氣管狹窄。合併嚴重氣管狹窄患兒生後早期就出現呼吸道症狀，如咳嗽、喘鳴和反覆呼吸道感染，嚴重者出現呼吸窘迫、低氧血癥，導致患兒猝死。1954年Willis Potts和他的同事為第一例肺動脈吊帶患兒進行手術治療，半個多世紀以來，肺動脈吊帶嬰幼兒的預後始終無法令人滿意。目前臨床上對出現中至重度肺動脈吊帶患兒一般採用經胸骨正中切開Ⅰ期手術糾治血管畸形（左肺動脈移植）及氣管狹窄（氣管成形），但無論是自體心包補片還是slide氣管成形，術後的氣道併發症不能很好解決，如術後早期的吻合口癒合不良造成縱膈氣腫、晚期吻合口肉芽組織形成，導致再次吻合口狹窄等。
　　為避開棘手氣管成形後併發症，針對中重度肺動脈吊帶患兒，本單位採用非體外循環下左肺動脈移植術、術後早期拔除氣管插管並CPAP過渡的方案。
　　二．肺動脈吊帶的治療
　　1、輕度肺動脈吊帶治療
　　肺動脈吊帶自然發病率較低，如不合並氣管狹窄，一般無臨床症狀，診斷較為困難。肺動脈吊帶患兒的病情危重程度和治療策略，取決於氣管的狹窄和心內畸形的嚴重程度。Anton-Pacheco等人根據臨床症狀和影像學的發現將肺動脈吊帶患兒分為3型：輕型（偶有或無症狀）、中型（持續呼吸道症狀、但無呼吸窘迫）和重型（嚴重呼吸道症狀、呼吸窘迫甚至需要呼吸機輔助）。輕型肺動脈吊帶患兒支氣管鏡檢查可以發現侷限性的氣管狹窄，狹窄部直徑在4mm以上（6月以下嬰兒），中至重度肺動脈吊帶患兒內鏡下可見氣管狹窄部直徑小於4mm、完全性氣管軟骨環和病變常常累及隆突和支氣管。臨床症狀學分型主要對臨床手術方式的選擇有指導意義。鑑於肺動脈吊帶患兒外科治療的風險，對於症狀學分型輕度的肺動脈吊帶患兒，大多數醫療單位建議保守治療，也有一些機構和醫生對此類輕度肺動脈吊帶患兒行肺動脈移植，原因是在症狀分型上屬於輕型的患兒，隨時可能轉變為中型甚至重型，出現極度嚴重的呼吸窘迫症狀。本單位接診肺動脈吊帶患兒均屬於中-重度以上，甚至有2例出現呼吸衰竭入住監護室，予氣管插管機械通氣，本單位所接診患兒均為中度以上，可能輕度患兒往往沒有臨床表現或臨床症狀很輕，未引起監護人注意而未就醫有關。
　　2、中-重度肺動脈吊帶治療
　　肺動脈吊帶患兒大部分都是因呼吸困難就診，呼吸道症狀均中-重度以上，甚至出現呼吸衰竭，需要機械輔助通氣，此類患兒在治療方案上也存在較大爭議。大多數機構和醫生建議經胸骨正中切口體外循環下Ⅰ期同時糾正血管畸形和氣管狹窄畸形，同時糾正心血管畸形和氣管狹窄方法的優點在於能夠一次解決問題，只要氣管成形滿意，術後早期能保證足夠的通氣，呼吸道管理壓力小。但該方法缺點也很明顯，首先就是對於1歲以下患兒術後死亡率高，原因是糾正氣管畸形和心血管畸形可能又需要較長體外循環輔助時間，而對於1歲以下嬰兒甚至新生兒而言，對體外循環耐受能力低，術後嚴重低心排綜合徵發生率高；其次就是術後氣管早期和晚期的併發症多，如早期氣管吻合處氣漏，造成縱膈氣腫，晚期吻合處肉芽組織形成，造成氣管再次狹窄，尤其是肉芽組織的形成。目前，Tsugawa等人建議對於出現中-重度呼吸症狀的6月以下患兒，一般都採取通過內科方法（如氣管球囊擴張），儘量延遲手術時間，允許患兒氣管進一步的生長，以獲得更高的手術成功率。但即使患兒能夠等到1歲以上在接受氣管成形手術，其效果仍無法令人完全滿意。目前氣管成形手術方式主要有三種，針對短段狹窄的單純狹窄段切除端端吻合術和針對長段狹窄的自體遊離氣管片氣管成形術和Slide氣管成形術。儘管slide氣管成形術比其他兩種手術術後併發症可能會少一些，但仍無法避免一些氣管成形術後相關併發症。Tsugawa等人為17例病人行Slide氣管成形術，術後的存活率為76％，僅有一半的病人術後呼吸道症狀基本消失，併發症主要是早期的氣管吻合口瘻和晚期的氣管軟化和氣管再度狹窄（吻合口肉芽組織增生導致）。在氣管病變部位包含隆突和支氣管時，併發症發生率更高，Oshima等人的報道中，氣道病變累及隆突、行slide氣管成形術並存活的11例病人，術後有7例出現遠端氣管軟化和吻合口肉芽組織形成，需要行氣管切開術。
　　對於出現中-重度呼吸道症狀合併氣管狹窄的肺動脈吊帶患兒，不管是何種氣道成形手術，術後氣管吻合口肉芽組織形成、氣漏等併發症仍是令臨床工作者頭疼的問題，目前沒有特別有效的治療方法，不管是氣管支架的置入或者再次手術，預後都不能令人滿意。這也是本單位在處理合併氣管狹窄肺動脈吊帶患兒時提倡儘量避免氣道成形手術的原因。
　　3、單純肺動脈移植
　　考慮到中-重度肺動脈吊帶患兒氣管成形術後的併發症，如果我們避開氣管成形手術，僅僅對畸形左肺動脈進行移植，解除對氣管的壓迫，能否使氣管獲得繼續生長的空間和更好的預後呢？基於以下兩方面的的理由，我們嘗試單純左肺動脈移植術。首先左肺動脈移植手術是成熟可行行的，目前針對肺動脈吊帶患兒畸形走形的左肺動脈的處理，多采用非體外循環下左肺肺動脈移植術，效果也是令人滿意的，術後左肺動脈梗阻並不多見。其次是左肺動脈移植後，氣管壓迫解除，氣管可能會有一段加速生長期，氣管狹窄的症狀能夠改善。
　　單純左肺動脈移植術後，建議儘量嘗試早期拔除氣管插管，本單位的經驗是患兒術後麻醉清醒恢復自主呼吸後即予拔管撤機，這樣的好處主要是避免氣管插管與氣管狹窄處的接觸摩擦而導致局部氣管粘膜水腫，加重氣管狹窄。臨床上為達到早期成功撤離呼吸機的目的，我們採取了以下兩個措施，首先是撤離呼吸機後使用無創CPAP過渡，減少呼吸做功；其次是在左肺動脈移植術中，儘量避免使用體外循環，減輕術後肺部滲出。
　　三．初步結論
　　因肺動脈吊帶的自然發病率極低，本研究病例數較少。我們對2012年以來接診6例合併氣管狹窄肺動脈吊帶患兒，均採取不進行氣管成形，進行單純左肺動脈移植或切斷動脈導管韌帶治療，除1例死亡外，其餘預後較好，隨訪呼吸道症狀明顯改善甚至消失，無需行氣管成形手術，術後複查CT三維重建，氣管狹窄處直徑增加。出現中-重度呼吸道症狀，合併氣管狹窄的肺動脈吊帶患兒並不一定需要氣管成形術，儘量避免體外循環，採用單純左肺動脈移植、術後早期拔除氣管插管和無創CPAP過渡的策略救治可能可以取得更好預後。