發布於 2022-12-06 00:56

  永存動脈幹是一種少見先天性心臟畸形,僅有單一動脈幹從心臟起源,供應冠狀動脈、肺動脈和體動脈循環。絕大多數病例都合併VSD,並且有單一的半月瓣。圓錐隔事實上完全缺失,單一的半月瓣可能有2個、3個、4個或更多的瓣葉。不合並VSD的情況非常罕見,這種病例的主動脈半月瓣和肺動脈半月瓣的形式上看起來是分隔開的,實際仍是融合的。亦有非常罕見的病例共幹瓣膜可能完全跨越在右心室上;此類患者若不合並VSD的話,那麼其左室和二尖瓣可能會極度發育不良。
  在TA中,第4~6原始主動脈弓發育變異可能會導致主動脈弓發育不良或離斷。在這種病例中,在共同動脈乾和胸降主動脈之間存在大的動脈導管弓。相反的,當主動脈弓發育良好時,動脈導管很少見。冠狀動脈起源和分佈異常在TA患者中比較常見。如同TOF一樣,與外科手術相關的冠脈變異包括右冠起自左前降支。經常會發現左主幹在共同動脈幹上高位發出,由於左主幹和肺動脈開口非常接近,或者是開口狹窄可能會影響外科手術。
  已經演化出兩種經典的TA分型方法。Collett和Edwards分型是基於肺動脈起源的位置來命名的。Ⅰ型中主肺間隔部分形成,因此存在肺動脈主幹。Ⅱ型中左右肺動脈分支分別起自臨近的共同動脈幹背面。Ⅲ型中左右肺動脈分支在共同動脈幹上的開口相隔很遠,分別在共同動脈乾的右側面和左後側面。在Collett和Edward分型中也包括Ⅳ型,真正的肺動脈分支缺失而肺血流由主-肺側支供應(通常被稱作“假性共幹pseudo-truncus”,目前多數人認為不是屬於TA,而是PA-VSD的亞型之一)。
  另一種TA的主要分型系統是Van Praagh發展起來的。在這種分型中,1型以主肺間隔部分存在為特點,肺動脈主幹存在。2型定義為主肺間隔缺失,肺動脈主幹不存在;左右肺動脈分支分別起源於共同動脈幹,並且兩者接近無特殊。3型是指由共同動脈幹上發出的肺動脈單側“缺失”,從而一側肺動脈從動脈導管或主動脈起源多數情況下,雙側遠端肺動脈都發育良好。4型中主動脈弓發育不良或離斷,存在一個大的未閉合的動脈導管。Van Praagh分型還詳述了存在VSD(A型)和不存在VSD(B型)。因此,每例TA患者的診斷命名都包括一個字母和一個數字。例如,合併主動脈弓離斷的TA如果合併VSD,則分型是A4型。
  一般來說,TA合併融合或接近融合肺動脈(大主動脈型共幹)的外科手術過程包括從動脈幹上遊離左右肺動脈分支、肺動脈分支與右心室的連接association(這通常需要但不總是需要某種管道)、閉合室間隔缺損。TA合併主動脈弓離斷或縮窄(大肺動脈型共幹)的外科手術過程包括從動脈幹上遊離左右肺動脈分支、肺動脈分支與右心室的連接、降主動脈與動脈乾和升主動脈的連接、閉合室間隔缺損。多數研究報告(並非全部)已證明後一種患者的長期生存更具有挑戰性。
  永存動脈幹(TA)分型
  改良Van Praagh分型——Van Praagh分型—— Collett / Edwards分型
  TA合併融合或接近融合的肺動脈(大主動脈型)——A1型、A2型—— Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型
  TA合併一側肺動脈缺失(大主動脈型合併一側肺動脈缺失)—— A3型
  TA合併主動脈弓離斷或縮窄(大肺動脈型)——A4型
  如何闡述“重要修飾?”的定義和指南是非常困難的。共幹瓣膜的反流最好用超聲心動圖來評估,一個有經驗的臨床醫師總會做出有傾向性的評估;描述共幹瓣膜狹窄程度也是如此,因為對這種患者很少進行心導管檢查。左室或右室發育不良同樣可能成為一個有傾向性的診斷,從而對外科醫師選擇實施雙心室還是單心室修復產生影響。這一診斷名詞使那些具有稍小但是“尚可接受”的心室容積的患者被一視同仁的實施了雙心室矯治,這種想法可能提示在遠期風險評估中應更進行更全面的評估。冠狀動脈異常無論是否存在都應組合在數據庫中,TA合併的冠脈畸形可以應用《冠狀動脈畸形》中的標準命名系統來編碼,並在TA的第一診斷之下作為附加或第二診斷錄入複雜數據庫中。
  “TA with IVS”可用於所有沒有VSD的TA患者中。由於絕大多數患者合併VSD,VSD的特性可以作為附加或第二診斷用標準命名法來描述,就像其他VSD一樣。儘管多數VSD與動脈幹相關(1型VSD;動脈下型;嵴上型;圓錐間隔缺損conal septal defect;漏斗型)約佔80%;部分VSD是2型VSD(膜旁型;膜周型;流出道型;圓錐心室型約佔20%。2型VSD可向間隔的流出道部分延伸,這種類型的2型VSD在外科修補時要更注意避免引起傳導阻滯。
  患者的體型(體重和體表面積)和孕齡被認為是潛在的手術風險因素。正如其他多肺血的心臟畸形一樣,術前風險因素包括充血性心力衰竭、肺動脈高壓、發育不良、多器官功能不良、機械通氣依賴以及血管活性藥物依賴。其他可能的風險預測變量包括共幹瓣膜反流和/或狹窄、右或左心室發育不良、主動脈弓梗阻或離斷、DiGeorge綜合徵。術中風險因素與其他複雜心臟畸形一樣,包括體外循環的建立、有無缺血性心肌停跳、有無深低溫停循環。

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