1.先天性無陰道,常表現為MRKH′s綜合徵。
表現為原發性閉經,原因是副乳腺管發育不良或低下,染色體46,XX,女性第二性徵發育正常,先天性無陰道或陰道盲端短淺,有先天性無子宮或子宮發育不良即原始子宮。即原始子宮,通常輸卵管和卵巢外觀正常,常合併其他系統的先天性異常,包括骨骼、泌尿系統,特別是腎臟的發育異常或腎臟移位。約有1/10的患者可能有部分子宮體發育,有功能性子宮內膜。青春期後,由於經血瀦留,出現週期性腹痛而無月經來潮,通過醫學檢查可獲得診斷。
2.陰道閉鎖與泌尿生殖竇發育不良,臨床上常表現為陰道閉鎖。
陰道閉鎖在新生兒和嬰兒中通常是沒有症狀的,而且往往難以發現。直到病人進入青春期,建立了月經週期,才會注意到沒有月經,陰道內有積血,週期性腹痛,而且是進行性的,不斷加重,盆腔內可以摸到腫塊。影像學檢查,如盆腔超聲,可以幫助診斷。症狀的早發和嚴重程度與子宮內膜的功能有關。
3、陰道橫隔,分為完全橫隔和不完全橫隔。
(1)完全性陰道橫隔的症狀與陰道閉鎖相似,原發性閉經,伴週期性腹痛。婦科檢查發現陰道短小或只有一個盲端。在陰道橫隔上方可觸及一團積血,月經血被困在那裡。
(2)不完全性陰道橫隔如果位於陰道上部,多無症狀;如果位於陰道中部,可影響性生活;通常不影響生育。陰道橫隔中間有一小孔,陰道較短,可取出子宮頸和子宮體。月經期間,經血斷斷續續地流出,患者可能會出現經期長、經血滴落的情況。陰道分娩會影響胎兒前置的下降。
4.陰道縱隔,分為完全陰道縱隔和不完全陰道縱隔。
(1)完全性陰道縱隔,患者無症狀,性生活、生育和陰道分娩不受影響,婦科檢查時常發現陰道被縱隔粘膜分為兩道縱隔,上至宮頸,下至陰道外口,本病可發生在發育完全的子宮或雙子宮、雙宮頸或縱隔子宮。
(2)陰道縱隔不全者,患者可有性交困難或不適,婦科檢查時發現陰道縱隔粘膜不能到達陰道外口,分娩時胎頭可能受阻,所以陰道融合取決於這種畸形對不孕和分娩的影響程度。如果不完整的陰道縱隔影響到性生活,應進行縱隔切除術。如果在分娩時發現,可在前置胎盤下降壓迫陰道縱隔時切開縱隔,然後在胎兒娩出後切除。
5.陰道斜隔綜合徵
又稱Herlyn-Werner-Wunderlich綜合徵(HWWS),常與雙子宮、陰道梗阻(單側、部分或完全)和同側腎發育不良合併。