一說到硬皮病,多數人以為這是皮膚病,這是誤解了。硬皮病是一種病因不明的免疫性疾病。硬皮病在臨床上分為兩大類:一類是隻損害局部皮膚的稱為“侷限性硬皮病”;一類是不僅損害全身皮膚,還損害全身骨骼和內臟的稱為“系統性硬皮病”。本章節主要介紹系統性硬皮病。
現代醫學解釋本病是以血管炎為病理基礎,導致全身皮膚和內臟瀰漫性纖維化的損害。此病的痛苦和危害與系統性紅斑狼瘡不相上下。系統性硬皮病在我國的發病率大約在萬分之一左右;女性多於男性,大約為10:1;任何年齡均可發病,但以青少年至中青年為多見;有95%以上的患者以雷諾氏現象為發病的起始症狀,另外,還有5%左右的後期患者發生肺癌或婦科腫瘤。
根據系統性硬皮病的臨床表現,屬於祖國醫學“痺症”、“皮痺疽”的病理範疇。是由於稟賦不足、營衛不和、氣滯血瘀、經絡凝阻、復感外邪所致。
系統性硬皮病的臨床表現:
1、多數患者前期由於血流不暢,導致四肢末端膚色蒼白或發紫、冰涼、麻木或疼痛等雷諾氏現象。這種缺血和缺氧的營養障礙性雷諾氏現象並非本病所特有,在系統性紅斑狼瘡、皮肌炎與多發性肌炎、乾燥綜合徵等疾病都有一定比例的患者。其特性將在病機內容裡說明。
2、皮膚病變
皮膚病變分為三個階段,一是皮膚腫脹、無壓痕(多數伴隨雷諾氏現象)。二是皮膚增厚變硬如皮革、無彈性、皮膚緊貼皮下組織不易被捏起,呈蠟樣光澤。三是皮膚變薄而光滑,肌膚萎縮,緊貼於皮下骨面,皮紋消失,汗腺萎縮,毛髮脫落,膚色沉著與脫失交錯。發病部位最先見於雙手和麵部,逐漸向頸部、臂部、胸腹部及背部發展,下肢受累較輕,也較少見。臉面病變可導致“面具臉”,面紋消失,失去表情,口唇發乾變薄,張口困難,鼻尖呈鷹嘴樣。
3、骨、關節病變
骨質疏鬆、關節腫脹、疼痛,常見於手指、腕、膝關節間隙變窄,但不發生骨融合。由於關節表面皮膚及肌腱纖維化的攣縮,常發生關節畸形和強直固定。使患者完全喪失自理能力。
4、消化道病變
大約60%的病例發生食道下1/3段纖維化、迷走神經受損、吞嚥後食物停滯不前而有阻塞感和胸骨後燒灼感。也常發生返流性食道炎。另外,小腸蠕動減慢,腸內容物因鬱滯常導致細菌繁殖,引起小腸汙染和感染等綜合性症狀。再有結腸肌層因纖維化變薄,造成局部外突形成憩室,少數病例發生潰瘍穿孔。
5、腎臟病變
腎臟病變的比例較少,損害程度一般較輕,可見蛋白尿和管型,少數患者因小葉間動脈和入球小動脈缺血時出現腎功能衰竭,呈快速進行而死亡。
6、心臟病變
由於心肌纖維化及肺動脈高壓,出現心律失常,進而心功能不全。約有30%的患者累及心包,出現少量心包積液。臨床表現心悸、呼吸困難、發紺、水腫。聽診可聞及肺動脈第二音亢進,收縮前期奔馬律。
7、肺臟病變
肺臟病變是本病較早出現的臟器,也是較常見的症狀。主要病理變化是肺泡、間質、支氣管周圍的纖維化。典型病例X線可見線狀纖維化條紋增多,有時可伴囊性改變或呈蜂窩狀。肺功能檢查絕大多數患者通氣功能受損,所以運動時更加缺氧而出現氣促、咳嗽、紫紺。
根據我們在臨床觀察和治療的經驗,認為本病的發生主要是免疫系統功能亢進,刺激細胞和細胞成分抗體增多,產生免疫複合物。促進內分泌系統加速分泌膠原纖維,改變了人體正常新陳代謝的有序化。使小動脈內膜增厚和老化,導致血流受阻,造成血管周圍組織失去營養。由於失養的各組織和器官也隨之老化(纖維化)、枯萎。這種病因病機,就像我前面介紹的免疫原理將其進行分析,這種疾病一定是由於人體自身在運行結構上出了問題,正是由於腦、女子胞等奇恆之腑的敏感度過強,導致整個人體運行狀態的改變。使人體模型的穩定性遭到了破壞,在稍有外界刺激的情況下就會做出強烈的自傷反應。這種病理的運行方式一旦被保持下來,一般很難打破這種惡性循環。所以,患者往往為這種疾病無法根治而深感無奈的痛苦。
無論系統性硬皮病還是系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病均可說明兩個問題,一是說明這些自身免疫性疾病病理特徵存在同一特性;二是說明自身免疫性疾病所損害的組織器官大致相同。只是在臨床表現和形式有所不同。這就證明了免疫原理模型分析的一種致病狀態在患者身上產生不同的表現。
現代醫學對本病治療的首選藥是激素,甚至於還用治療腫瘤的細胞毒素,使用激素可能短期取得一時之快,但是激素是催老劑,對全身的組織、器官、血管、骨質等都能以驚人的速度促進纖維化(老化),並能使人體的抵抗力明顯下降,導致患者容易接受各種感染,尤其是本病的病機病理本身就是以老化(纖維化)、硬化為主的疾病,用激素肯定是缺乏科學依據的盲目且不負責的治療。
中醫奇恆之腑的免疫療法是活血化瘀、通經活絡。上達於腦,下通女子胞。內至骨脈,外至皮膚。活血化瘀恰是軟化血管和擴張血管,推動或加速血液血氧的循環,使血液血氧流暢而充分營養全身,又可清除免疫複合物。這樣才能制止全身各組織、器官的老化。
甚麼是硬皮病?
發布於 2022-12-06 20:34
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發布於 2022-10-17 04:24
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發布於 2022-10-06 13:56
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1、點滴狀硬皮病:趙x,女,28歲,工人1993年2月25日就診。患者自述頸、肩部出現黃豆大發硬的小斑點半年。經西安某醫院皮膚科做皮膚病理檢查,診斷為點滴狀硬皮病,遂介紹來我院治療。檢查:頸後部及兩側有五處散在的黃豆大發硬的小斑點,呈象牙色,斑點周圍皮膚色素加深,雙肩亦各有一處上述斑點。舌質黯紅、苔薄白,脈細。證屬風溼襲膚,氣血凝滯,脈絡痺阻。治宜祛風勝溼,活血通絡。方選《醫宗金鑑》舒肝潰堅湯化
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發布於 2022-10-17 04:19
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硬皮病具有典型的臨床表現和特異性的實驗室檢查,診斷相對來說不是太難。侷限性硬皮病患處皮膚呈象牙色水腫硬化,病變處於活動期時周圍有淡紅色暈可初步診斷,如果不典型可以考慮做病理活檢;系統性硬皮病主要從雷諾現象入手,檢查指端硬化、掌指關節皮膚硬化、胃食管返流、指端潰瘍、毛細血管擴張、肺部受累等症狀,同時進行血液檢查,因為硬皮病屬於自身免疫病,所以主要是進行免疫指標的檢測,ANA、ACA、SC
發布於 2022-10-17 01:44
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如果懷疑硬皮病,可以先在我的主頁諮詢一下,如果有病理和免疫指標的結果可以提供,病情描述中要點是有無誘因和雷諾氏現象。如果沒有這些化驗結果,可以在協和醫院做,主要有血尿常規、肝功、免疫指標(ANA、ENA、ESR、RF、Ig、ACA)、活檢等。當天就可以做,但需要空腹至少四個小時,血檢一週出結果,活檢2-3周。確診後一般門診治療,無需住院。一般3-4個月複查一次,主要檢查血常規和肝功能
發布於 2022-10-17 01:29
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患者:患硬皮病10多年,在醫院治療效果挺好的…現在掛號難,看了您的資料知道您也看硬皮病的,周4上午可以掛到您下午的號嗎?醫院皮膚科:可以患者:我9號的火車票已經買好了,估計7:30到醫院,能掛上您的號嗎很是擔心掛號問題?我有好多病友也從大夫那裡轉掛您的號了,謝謝!醫院皮膚科:沒問題,能掛上。患者:謝謝您!在百忙中能給我回信息……當天能看上病我就放心了,大老遠的來一次很不容易!謝謝!醫院皮膚科:不
發布於 2022-10-17 02:39
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硬皮病是我們日常生活中非常常見的疾病,給我們的健康帶來了隱患。下面小編我就治療硬皮病的藥物有哪些向大家詳細介紹一下,希望在一定的程度上能夠幫助到大家,所以大家學習一下吧。
1.青黴胺
青黴胺是目前治療硬皮病的首選用藥。經過近20年的臨床使用證明,它的確能軟化病人的皮膚、改善病人的肺功能,使病人的生存期延長。
青黴胺藥為棕色糖衣片,每片含青黴胺0.125克,是由青黴素水解制成的。青黴胺為白色結
發布於 2023-10-12 22:19
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這個問題是很多患有硬皮病患者都會問的問題。很多硬皮病患者,都擔心自己的硬皮病會傳染給別人。今天我們就來解開這個問題。看看硬皮病會不會傳染?
硬皮病是一種全身性疾病,對於硬皮病患者來說硬皮病的傳染性是否存在是很多患者朋友及其親屬所重視的問題。
針對硬皮病傳染的問題,專家指出事實上,硬皮病是絕對不會傳染的。硬皮病是免疫系統疾病,目前發病機理尚不清晰。但肯定是自身免疫系統出現問題而產生的疾病。所以,日
發布於 2023-10-12 22:25
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