硬皮病是以皮膚硬化或伴有多器官纖維化為特徵的結締組織疾病,經歷皮膚水腫、硬化和萎縮三個階段。該病分為侷限性和系統性,前者只累及皮膚,出現局部皮膚的硬化;後者多見,又分為肢端型和瀰漫型,“肢端型”的硬化始於四肢,“瀰漫型”的硬化始於軀幹,並可出現惡性高血壓。系統性硬皮病都有皮膚外器官的累及,根據發生率和嚴重程度依次為肺、心、消化道、外分泌腺、腎、骨髓和關節等。雷諾現象(雙手遇冷後變白、發紫)是系統性硬皮病的特徵,幾乎發生於所有患者。還有一種特殊類型即CREST綜合徵,表現為皮膚鈣沉著、雷諾現象、食道蠕動異常、指或趾硬化和毛細血管擴張。該病嚴重影響患者生活質量並危及生命。該病中的多數病程冗長,只有少數在短期內死亡,因此必須有長期與疾病鬥爭的準備。
系統性硬皮病患者在入院後必須進行“系統評價”,即瞭解各器官狀況。主要的治療方法如下:
一、針對皮膚的治療
早期治療是關鍵。大功率UVA1照射對各型皮膚硬化有效,特別是侷限性,堅持照射3~6個月,可以痊癒。系統性必須輔以藥物治療,常用的有潑尼松約20mg/日和劑量逐漸遞加的青黴胺,長期服用白芍總苷以及積雪苷片、酮替芬等。
二、針對各種症狀和器官損害的治療
1、雷諾現象:保暖、戒菸至關重要。靜脈滴注丹參或前列腺素以及口服鈣通道阻滯劑等。
2、間質性肺炎:防止受寒和感冒,根據病變程度選擇治療方案。
3、心臟:除嚴重的心肌病外目前均可有效治療,如心包炎、肺動脈高壓等。
4、消化道:保持口腔清潔,進食後漱口或嚼口香糖;餐後直立,30分鐘內不要臥位;出現腹瀉、便秘腹痛等及時告知醫師。
5、其它:指或趾出現潰瘍要避免碰擦,指或趾持續出現紫黑色要及時就診。
三、定期門診隨訪
通過門診隨訪調整治療藥物和觀察有無治療藥物的副反應。