白細胞減少症狀群,是由於原因不明和繼發於其他疾病之後而引起的疾病,分為原發性和繼發性兩大類。原發性者原因不明;繼發性者認為其病因可由急性感染,物理、化學因素,血液系統疾病,伴脾腫大的疾病,結締組織疾病,過敏性疾病,遺傳性疾病等,獲得性或原因不明性粒細胞減少等。
其病因病機按細胞動力學可分為以下3個方面:
1、白細胞生成障礙,包括由幹細胞的增殖減低或再生障礙。
2、白細胞破壞過多,由於感染、免疫學因素而使白細胞破壞過多,使外周血中白細胞減少。
3、粒細胞分佈異常,由於各種原因而使邊緣池中白細胞增多,循環池中白細胞減少,亦形成可白細胞減少症。白細胞減少症患者自覺症狀不多,常以疲乏,頭暈為最常見,此外還有食慾減退,四肢痠軟,失眠多夢,低熱,畏寒,腰痠,心慌等症,常被醫生和患者忽視,診為其他疾病,此時須反覆檢查白細胞總數,如持續低於4.0×109/時,可診斷為白細胞減少症。白細胞減少症:除治療病因外,應根據不同患者及發病原理選擇相應的治療方案。
一、骨髓損傷:
1、藥物引起的損傷:抗腫瘤藥物和免疫抑制劑都可直接殺傷增殖細胞群,藥物抑制或干擾粒細胞核酸合成,影響細胞代謝,阻礙細胞分裂。藥物直接的毒性作用造成粒細胞減少與藥物劑量相關。其它多類藥物亦可有直接的細胞毒性或通過免疫機制使粒細胞生成減少。
2、化學毒物及放射線:化學物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等對造血幹細胞有毒性作用,X線和中子能直接損傷造血幹細胞和骨髓微環境,造成急性或慢性放射損害,出現粒細胞減少。
3、免疫因素:自身免疫性粒細胞減少是自身抗體、T淋巴細胞或自然殺傷細胞作用於粒系分化的不同階段,致骨髓損傷,粒細胞生成障礙。常見於風溼病和自身免疫性疾病時。
4、全身感染:細菌感染如分支桿菌(特別是結核桿菌)及病毒感染如肝炎病毒等。
5、異常細胞浸潤骨髓:癌腫骨髓轉移、造血系統惡性病及骨髓纖維化等造成骨髓造血功能的衰竭。
6、細胞成熟障礙——無效造血:如葉酸和維生素B12缺乏,影響DNA合成,骨髓造血活躍,但細胞成熟停滯而破壞於骨髓內。某些先天性粒細胞缺乏症和急性非淋巴細胞白血病、骨髓異常增生綜合症、陣發性睡眠性血紅蛋白尿也存在著成熟障礙,而致粒細胞減少。
二、周圍循環粒細胞分佈異常。
三、血管外組織內的粒細胞需求增加,消耗加速。
四、混合因素:如慢性特發性粒細胞減少症、週期性粒細胞減少症等。臨床上上述三類白細胞減少常混合存在,宜注意分析。