舌甲狀腺一旦確診後須視對功能的影響來制定治療方案。小的異位甲狀腺對功能影響不大時可不必治療。較大的，對功能有一定影響的舌甲狀腺可先試用藥物治療：可用複方碘溶液(Lugol液);也可用甲狀腺素行取代性抑制治療，均有縮小腫塊，緩解症狀的效用。
對藥物治療無效，症狀明顯，大的舌甲狀腺則只有採用手術治療。通常根據頸部有無甲狀腺來決定切除量的多少。對頸部尚有甲狀腺組織殘留的舌副甲狀腺可以行全切除術，對頸部無甲狀腺組織的舌迷走甲狀腺則只能行大部切除術;如必須全切除時，可將切下的甲狀腺埋藏在胸鎖乳突肌下，或行帶蒂轉移，後者存活的可能性更大。
舌甲狀腺手術的術野暴露比較困難，一般均採用中線切開(包括唇、下頜骨及舌體，可按需要逐次切開)進路;術後應作預防性氣管切開術。
約不到1%的舌甲狀腺患者可發生腺瘤變或癌變。雖然舌甲狀腺的患者女性明顯多於男性，但癌變者卻以男性為多。為此曾有學者建議對30歲以上的男性舌甲狀腺患者應積極行預防性切除手術。根據國內的資料，腺瘤變的患者遠多於癌變患者。
舌甲狀腺手術後的病員應重複甲狀腺功能檢查，對甲狀腺功能低下者應常規服用甲狀腺素。
