1、病因治療：切除佔位病變，Arnold-Chiari畸形可作後顱凹及上頸椎板減壓術，第四腦室閉鎖畸形可作四腦室正中孔切開解除梗阻，脈絡叢切除或電灼術減少腦脊液分泌等。
2、腦脊液分流術：對不能糾正病因且藥物治療效果差者，可根據病變情況及阻塞部位選用腦脊液顱內或顱外分流術，顱內分流術常用腦室-小腦延髓池引流術及三腦室造瘻術等。顱外分流術中目前療效以腦室-心房分流術及腦室-腹腔分流術為好，但有感染及再阻塞的可能。都可以達到治療腦積水的效果，但是要選擇正確的方法。
手術治療先天性腦積水
各種原因形成的先天性腦積水是分流手術的絕對指徵。分流手術的種類繁多，目前臨床上廣泛採用的有腦室腹腔分流術和腦室心房分流術。腦室腹腔分流術後若發生分流管端阻塞，僅需探察阻塞端。而腦室心房分流術後，若心房端阻塞或隨患兒生長，心房端分流管滑脫，均必須尋找頸內靜脈的分支置入分流管，尋找困難時仍需作腦室腹腔分流術，而且心房端分流管血栓阻塞率可達5%~8%。因此1983年Shut已有94%採用腦室腹腔分流術，僅6%因患各種類型的腹腔疾患，不適於置入分流管才行腦室心房分流術。
