病史及症狀
大多數病因不明,約30%病例能找到病因,本病一般起病緩慢,臨床有肝脾腫大及壓痛,進行性大量腹水,輕度典疸等表現,如下腔靜脈梗阻,則下肢水腫明顯,胸腹壁靜脈曲張,少數病人急性發作,常患有其他疾病,如腎癌,原發性肝癌,血栓性靜脈炎等,呈現腹痛,嘔吐,肝腫大,腹水及黃疸,可迅速發生譫妄,昏迷,肝功能衰竭而死亡。
一,體檢發現
肝脾腫大,腹水,黃疸,腰背及胸腹壁靜脈曲張,血流方向均向上 ,部份病人可有下肢水腫或色素沉著。
二,輔助檢查
慢性病人血清轉氨酶正常或輕度升高,凝血酶原活動度不低,半數病人合併功能性腎衰,急性型病人在發病期血清轉氨酶明顯升高,凝血酶 活動度下降。
影像學檢查 下腔靜脈造影可獲確診,多普勒檢查可發現梗阻以上靜脈擴張。