一、肝衰竭的定義和病因
（一）定義
肝衰竭是多種因素引起的嚴重肝臟損害，導致其合成、解毒、排洩和生物轉化等功能發生嚴重障礙或失代償，出現以凝血機制障礙和黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現的一組臨床症候群。
（二）病因
在我國引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒（主要是乙型肝炎病毒），其次是藥物及肝毒性物質（如酒精、化學制劑等）。在歐美國家，藥物是引起急性、亞急性肝衰竭的主要原因；酒精性肝損害常導致慢性肝衰竭 ，兒童肝衰竭還可見於遺傳代謝性疾病。
二、肝衰竭的診斷及分期
1、 臨床診斷
肝衰竭的臨床診斷需要依據病史、臨床表現和輔助檢查等綜合分析而確定。
（1）急性肝衰竭
急性起病，2周內出現Ⅱ度及以上肝性腦病（按Ⅳ度分類法劃分）並有以下表現者：
（1）極度乏力，並有明顯厭食、腹脹、噁心、嘔吐等嚴重消化道症狀；
（2）短期內黃疸進行性加深；
（3）出血傾向明顯，INR≥1.5（或PTA≤40％），且排除其他原因；
（4）肝臟進行性縮小。
（2）亞急性肝衰竭
起病較急，15日至26周出現以下表現者：
（1）極度乏力，有明顯的消化道症狀；
（2）黃疸迅速加深，血清總膽紅素大於正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L，或出現肝性腦病；
（3）凝血酶原時間明顯延長，INR≥1.5（或PTA≤40％）並排除其他原因者。
（3）慢加急性（亞急性）肝衰竭
在慢性肝病基礎上，短期內發生急性肝功能失代償的臨床症候群，表現為：
（1）極度乏力，有明顯的消化道症狀；
（2）黃疸迅速加深，血清總膽紅素大於正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L；
（3）出血傾向，凝血酶原時間明顯延長，（INR≥1.5凝血酶原活動度≤40％ ）（或）
（4）肝臟進行性縮小。
（5）肝性腦病。
（4）慢性肝衰竭
在肝硬化基礎上，肝功能進行性減退和失代償。表現為：
（1）有腹水或其他門脈高壓表現；
（2）可有肝性腦病；
（3）血清總膽紅素升高，白蛋白明顯降低；
（4）有凝血功能障礙，INR≥1.5（或 PTA≤40％）。
2、組織病理學表現
組織病理學檢查在肝衰竭的診斷、分類及預後判定上具有重要價值，但由於肝衰竭患者的凝血功能嚴重降低，實施肝穿刺具有一定的風險，在臨床工作中應特別注意。
肝衰竭時（慢性肝衰竭除外），肝臟組織學可觀察到廣泛的肝細胞壞死，壞死的部位和範圍因病因和病程不同而不同。按照壞死的範圍程度，可分為大塊壞死（壞死範圍超過肝實質的2/3），亞大塊壞死（約佔肝實質的1/2～2/3），融合性壞死（相鄰成片的肝細胞壞死）及橋接壞死（較廣泛的融合性壞死並破壞肝實質結構）。在不同病程肝衰竭肝組織中，可觀察到一次性或多次性的新舊不一肝細胞壞死病變。目前，肝衰竭的病因、分類和分期與肝組織學改變的關聯性尚未取得共識。鑑於在我國乙型肝炎病毒感染所致的肝衰竭最為多見，因此本《指南》以乙型肝炎病毒感染所致的肝衰竭為例，介紹各類肝衰竭的典型病理表現：
（1）急性肝衰竭
肝細胞呈一次性壞死，壞死麵積≥肝實質的2/3；或亞大塊壞死，或橋接壞死，伴存活肝細胞嚴重變性，肝竇網狀支架不塌陷或非完全性塌陷。
（2）亞急性肝衰竭
肝組織呈新舊不等的亞大塊壞死或橋接壞死；較陳舊的壞死區網狀纖維塌陷，或有膠原纖維沉積；殘留肝細胞有程度不等的再生，並可見細、小膽管增生和膽汁淤積。
（3）慢加急性（亞急性）肝衰竭
在慢性肝病病理損害的基礎上，發生新的程度不等的肝細胞壞死性病變。
（4）慢性肝衰竭
主要為瀰漫性肝臟纖維化以及異常結節形成，可伴有分佈不均的肝細胞壞死。
（三）分期
根據臨床表現的嚴重程度，亞急性肝衰竭和慢加急性（亞急性）肝衰竭可分為早期、中期和晚期。
1、早期
（1）極度乏力，並有明顯厭食、嘔吐和腹脹等嚴重消化道症狀；
（2）黃疸進行性加深（血清總膽紅素≥171μmol/L或每日上升≥17.1μmol/L）；
（3）有出血傾向，1.5＜INR≤2.0；
（4）未出現肝性腦病或明顯腹水。
2、中期
在肝衰竭早期表現基礎上，病情進一步發展，出現以下兩條之一者：
（1）出現Ⅱ度以下肝性腦病和/或明顯腹水；
（2）出血傾向明顯（出血點或瘀斑），2＜INR≤2.5。
3、晚期
在肝衰竭中期表現基礎上，病情進一步加重，有嚴重出血傾向（注射部位瘀斑等），INR≥2.5，並出現以下四條之一者：肝腎綜合徵、上消化道大出血、嚴重感染、Ⅱ度以上肝性腦病。
