血管性血友病警惕與三種疾病混淆

　　(一)血小板型血管性血友病本病為一類血小板功能異常，血小板與血漿內的vw因子親和性增加，因而使血漿內的vw因子缺乏，引起類似血管性血友病的表現，需加以區別。本病常合併有血小板減少。患者血小板對低濃度的瑞斯托黴素聚集反應增強，可有自發性血小板聚集。如加入正常人的血小板則聚集功能恢復正常。

　　(二)獲得性血管性血友病見於系統性紅斑狼瘡、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及腎上腺腫瘤。臨床表現除原發病症狀外，出血傾向與遺傳性vwd相似，vw因子也有明顯減少。在少數病例中可找到抗vw因子的抗體。本病尚需與輕型血友病甲區別。

　　(三)血小板功能障礙性疾病需與輕型的血管性血友病相區別。輕型vwd經輸入新鮮血漿或冷沉澱物，可使出血好轉，出血時間及因子ⅷ的有關活性恢復正常，而血小板功能障礙性疾病則療效不明顯。

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發布於 2023-02-28 23:39

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發布於 2023-03-01 03:42

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血管性血友病預防保健

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發布於 2025-02-06 21:38

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如何治療血管性血友病

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發布於 2024-12-28 19:44

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