小兒血管性血友病要做哪些檢查

　　1.出、凝血檢查血小板計數及形態正常，活化的部分凝血活酶時間(APTT)正常或延長，出血時間(Ivy法)延長，阿司匹林耐量試驗陽性。

　　2.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常，因子Ⅷ降低，部分2型vWD正常。

　　3.血小板功能檢查血小板黏附率降低或正常，vWF∶RcoF減低，2N型多正常。

　　4.排除血小板功能缺陷性疾病。

　　5.實驗室分型檢查

　　(1)vWF交叉免疫電泳，除1型外，其他類型可出現異常免疫沉澱圖形。

　　(2)瑞斯托黴素誘導的血小板聚集反應(RIPA)減低，2B型增高。

　　(3)vWF∶Ag多聚體分析：1型為多聚體分佈正常，2A型為大和中等大小多聚體缺乏，2B型為大多聚體缺乏，但存在部分中等大小多聚體，2M和2N型為多聚體分析正常，3型多聚體缺如。根據臨床選擇必要的檢查，如B超和X線檢查等。

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