1.禁用可影響止血和凝血功能的藥物，如阿司匹林、保泰松、消炎痛、戊唑醇和低分子右旋糖酐、前列腺素E1等，以防止加重出血。
2.口服避孕藥，如複方炔諾酮，可使月經量過多和過長的症狀明顯改善。
3.纖維蛋白溶解抑制劑，如6-氨基己酸（eaca），每日每6小時口服4-5克，可減少粘膜出血，對月經過多也有效。本病的局部纖維蛋白溶解是許多組織，特別是粘膜出血的原因之一。
4.輸注新鮮血液以補充因子viii的缺乏是一種有效的止血措施。輸血後12～24小時內Viii:c逐漸增加，可控制出血傾向，但輸血完成後血小板ristocetin聚集和viiir:ag迅速減少，所以輸血對三者的影響並不一致。嚴重病例應輔以冷沉澱製劑，劑量為30-50u/kg，每24-48小時注射一次，療效良好。因為與vw因子活性相關的聚合物在viii濃縮液製劑中缺失，它不能糾正出血缺陷，因此不是首選藥物。
5、ddavp（1-desamino-8-d arginine pressor）是一種抗利尿激素的合成類似物。靜脈注射一定劑量的血漿因子viii活性可明顯增加，用於治療輕度或中度至重度病例，但對重度病例沒有效果。慢性靜脈給藥為0.3~0.5μg/kg，含生理鹽水20~30ml。因為它能激活纖維蛋白溶解系統，所以與止血環酸和Eaca聯合使用。它能使因子viii（viii:c和viiir:ag）的水平提高2-3倍，並在注射後30-60分鐘達到高峰，可阻止局部鼻出血和拔牙等小手術的出血。為了在最初的2-4天內每8-12小時維持一次因子viii的濃度，通過鼻內滴注的劑量為0.25毫升（每毫升1300微克），每天兩次。副作用包括暫時性面部潮紅和水腫。
6.手術治療 本病原則上應避免，當必須手術時，應在手術前後輸注新鮮血液、血漿或因子ⅷ濃縮液以補充缺乏的因子。
