發布於 2022-12-15 08:12

血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏症。它通過攜帶血友病基因的婦女遺傳,並在多達一半的男孩中發病。血友病最常見的形式是關節內出血,發生在膝關節,約佔所有病例的2/3。反覆的關節內出血導致關節退行性變,稱為血友病性關節炎。

1.病因學分型

根據缺乏的因子,可分為A型(因子VIII缺乏)、B型(因子IX缺乏)和C型(因子XI缺乏)。

A型和B型為X染色體隱性遺傳,只發生在男性,女性為攜帶者,有明顯的骨和關節出血傾向。

C型是常染色體顯性遺傳,男女都可發生。它很罕見,有輕微的出血和罕見的骨和關節受累。

2.病理

在嗜血桿菌性關節炎的早期階段,只有關節內出血,休息後慢慢被吸收。最後的結果是關節軟骨的退行性變,滑膜的纖維性增厚。

3.臨床表現

根據凝血因子缺乏的多少,臨床表現分為重度、中度和輕度。凝血因子缺乏症是一種常見的疾病,它的發病率很高,但也有很多人認為凝血因子缺乏症是一種 "不治之症"。"不治之症 "指的是凝血因子缺乏症。因此,在嬰兒期沒有注意到出血因子,到學齡期只有大約一半的人有無法阻止的出血史。凝血因子為70-100%被認為是正常的。

嗜血桿菌性關節炎的主要特徵是在整個兒童期反覆出現關節內出血,嚴重的病例在開始行走時就出現關節內出血,主要在膝關節,其次是踝關節、肘關節、肩關節和髖關節。本病分為三期:第一期為出血期,突然出現急性關節內出血,伴有劇烈疼痛,關節明顯腫脹,局部皮膚溫度升高,壓痛明顯,活動受限,關節保護性僵硬。

有時體溫升高,白細胞增多,容易誤診為化膿性關節炎,甚至誤行穿刺或切開,造成致命的危險。血腫被慢慢吸收,大約需要3至6周。第二階段是炎症期,其特點是反覆的關節內出血,關節囊和滑膜增厚,繼發於關節腫脹和摩擦音的運動受限。第三階段是退行性階段,關節活動嚴重受限,肌肉萎縮,常有屈曲攣縮畸形,甚至嚴重殘疾。

4.診斷

(1)家族史

(2)既往出血史

(3)臨床表現

(4)實驗室檢查結果,如凝血時間延長

(5)注意應避免活檢,否則易引起再出血。

5.預防和治療

患兒不應參加劇烈運動,應防止外傷。對急性期關節血腫應採取積極措施,以防止今後出現併發症。

主要內容如下:

(1)臥床休息,抬高患肢。

(2)冰敷和應用夾板。

(3)輸注新鮮血液或成分血,提高抗凝物質。對於B型和C型的病人,輸儲存的全血或血漿,持續兩週。

(4)輸注腎上腺皮質激素可減輕炎症反應。

(5)關節內注射透明質酸酶有助於血腫的吸收。

對於晚期的關節攣縮畸形,可以溫和地進行持續的皮膚牽引。如果必須進行骨科手術,應在術前、術中和術後補充凝血因子。

血友病性關節炎相關文章
血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏病。通過攜帶血友病遺傳基因的女性遺傳,發病於其男孩的達半數。關節內出血是血友病最常見的,好發於膝關節,約佔總病例數的2/3。關節內反覆出血後,導致關節退行性變,稱為血友病性關節炎。1、病因分型按缺乏因子的不同,分為A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型(第XI因子缺乏)。A和B型為X性染色體隱性遺傳,僅男性發病,女性為攜帶者,有明顯的骨與關節出血傾
發布於 2022-10-22 23:09
0評論
概述 風溼性關節炎,這種疾病在我們生活中比較常見,這種疾病一般都是由於風溼熱所引起的,是風溼熱的一種重要表現,還有就是風溼熱有可能會造成一些心臟病,風溼性心臟病和風溼性關節炎混合在一起的時候就會對我們的身體造成極大的威脅,所以我們一定要重視起來,尤其是風溼性關節炎,這種風溼性關節炎,會對我們全身的關節造成一些損害。 步驟/方法: 1、 風溼性關節炎,其實是一種變態反應性疾病,我們的身體承受了
發布於 2023-11-03 05:10
0評論
概述 關節炎是一種大家相對比較瞭解的一種疾病,關節炎這個疾病的患者是非常多的。關節炎這個疾病發病的人群也是非常廣的,一般來說中老年人是更容易會出現關節炎這個疾病的,不過青壯年也是不能忽視的。風溼性關節炎是一種非常常見的關節炎疾病,風溼性關節炎這個疾病是會反反覆覆發作的,危害是比較大的,甚至是有可能會影響到心臟的。 步驟/方法: 1、 風溼性關節炎這個疾病的病因是相對比較複雜的,主要的是和患者
發布於 2022-12-30 09:11
0評論
概述 關節炎是一種比較常見的疾病,也是大家比較熟悉的疾病。但是關節炎這個疾病也是屬於相對比較複雜的疾病,尤其是因為關節炎這個疾病的病因是相對比較複雜的。引起關節炎這個疾病主要是和患者的一些炎症性的疾病或者是退行性病變、感染等其他的因素有一定的關係的。關節炎這個疾病的主要的症狀就是會出現紅腫的情況,而且是會非常疼痛的。 步驟/方法: 1、 風溼性關節炎和類風溼性關節炎都是比較常見的關節炎疾病。
發布於 2023-06-13 23:48
0評論
概述 類風溼性關節炎風溼性關節炎怎麼回事?這是一種急性或慢性結締組織的炎症,對患者的影響非常大,如果治療效果不好很容易導致更嚴重的病症,甚至會造成患者生活不能自理等情況發生。而且這種疾病還會因不停發作導致心臟出現問題,患者會出現腫痛,關節變形等情況發生。而這種關節變形或腫痛的情況是需要進行良好治療的,通過中醫或理療等方法效果是不錯的。 步驟/方法: 1、 在治療上有藥物治療和手術治療,還有骨
發布於 2023-06-13 10:52
0評論
1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素e1等可影響止血凝血機能的藥物,以防加重出血。 2.口服避孕藥,如複方炔諾酮等,可使月經過多及持續時間延長的症狀顯著改善。 3.纖溶抑制物如6-氨基己酸(eaca)每日口服4~5g,每6小時一次,可減輕粘膜出血,對月經過多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。 4.輸新鮮血補充缺乏的因子ⅷ,為有效的止血
發布於 2023-01-14 11:35
0評論
概述 關節炎這種疾病在我們日常的生活中是一種非常常見的疾病,同時這種疾病給患者造成的影響以及身體上的危害都是非常大的,一般情況下關節炎又分為風溼性關節炎和類風溼性關節炎,這兩者有一些相似之處也存在一些不同的引起原因。關節炎這種疾病在我們生活中主要發生的患者都是一些中老年人,那麼類風溼性關節炎和風溼性關節炎有甚麼區別呢? 步驟/方法: 1、 關節炎是一種人體關節發炎感染出現臨床表現得關節疾病,
發布於 2024-05-29 10:41
0評論
概述 由於現在生活節奏的加快,我們的身體常常會被嚴重的透支,就像是一個機器一樣,總是在快速的運轉,如果不注意保養,磨損到了一定的程度,總是出現故障,當我們的身體被疾病困擾時,不僅會影響我們的工作和生活,疾病帶來的痛苦也讓我們痛苦不堪,風溼性關節炎和類風溼性關節炎,都是屬於關節的疾病,今天我就來給大家說一下,風溼性關節炎與類風溼性關節炎有哪些區別。 步驟/方法: 1、 風溼性關節炎這種i病主要
發布於 2024-05-28 18:57
0評論
概述 由於現在生活節奏的加快,我們的身體常常會被嚴重的透支,就像是一個機器一樣,總是在快速的運轉,如果不注意保養,磨損到了一定的程度,總是出現故障,當我們的身體被疾病困擾時,不僅會影響我們的工作和生活,疾病帶來的痛苦也讓我們痛苦不堪,風溼性關節炎和類風溼性關節炎,都是屬於關節的疾病,今天我就來給大家說一下,風溼性關節炎與類風溼性關節炎有哪些區別。 步驟/方法: 1、 風溼性關節炎這種i病主要
發布於 2024-05-28 18:49
0評論
概述 隨著我們年齡的增加,我們享受生活帶給我的新鮮和刺激的同時,也在嚴重的透支著我們的健康,就像一個機器一樣,零件也在被慢慢的磨損,身體也慢慢出現各種各樣的疾病,風溼性關節炎和類風溼性關節炎其實不屬於同一種疾病,可是很多人對這種病不瞭解,以為這是同一種疾病,今天我就來給大家說一下,風溼性關節炎和類風溼性關節炎都有甚麼區別和不同之處。 步驟/方法: 1、 首先來說一下,風溼性關節炎的特點是,身
發布於 2023-06-13 17:16
0評論