老年性黃斑變性(senile macular degeneration)亦稱年齡相關性黃斑變性(age-related macular degeneration)或衰老性黃斑變性(aging macular degeneration)大多始發於50歲上下,年齡越大,患病率越高發病與性別、種族無明顯關係。雙眼同時或先後受害因臨床表現不同,分成萎縮性與滲出性兩型,前者比較多見後者則僅為前者的1/10~15。
老年性黃斑變性是由甚麼原因引起的?
病因尚未確定可能與遺傳慢性光損害營養障礙中毒免疫性疾病心血管系統及呼吸系統等全身性疾病等有關也可能是多種因素複合作用的結果。
本病為黃斑部結構的衰老性改變主要表現為視網膜色素上皮細胞對視細胞外節盤膜吞噬消化能力下降結果使未被完全消化的盤膜殘餘小體(residual bodies)瀦留於基底部細胞原漿中並向細胞外排出沉積於Bruch膜形成玻璃膜疣由於黃斑部結膜與功能上的特殊性此種改變更為明顯玻璃膜疣分為硬性軟性融合性鈣化性4種玻璃膜疣也見於正常視力的老年人但由此繼發的種種病理改變後則導致黃斑部變性發生。
老年性黃斑變性應該做哪些檢查?
瞭解晶體全貌充分散瞳後在暗室內進行檢查具體方法如下:
1、焦點照明檢查法:用燈光直接照射看晶體有無混濁及脫位;
2、虹膜投影法:以細光呈45º自瞳孔緣斜行投射至晶體如晶體混濁位於核心部在混濁區與瞳孔緣之間有一新月狀透明區混濁越重陰影越窄如晶體全部混濁則新月狀陰影完全消失;
3、檢眼鏡徹照法:將光線投入瞳孔區內正常時可見均勻之紅影如晶體或屈光間質混濁則可見紅影中有黑點或黑塊檢查時可令患者轉動眼球看黑影移動與否以瞭解混濁之部位;
4、裂隙燈檢查法:以裂隙燈作光學切面檢查從前至後可見許多明暗相間的層次結構代表著不同時期的晶狀體核各層次透明度不完全一致其中以前囊成人核前表面及胚胎後表面較為清晰。
老年性黃斑變性有哪些表現及如何診斷?
本病分萎縮性與滲出性兩型已如前述也有人觀察到萎縮性可以轉化成滲出性因此認為有分型的必要然而就大多數病例來說臨床表現輕重與預後優劣二型是截然不同的。
1、萎縮性老年黃斑部變性(atrophic senile macular degeneration) 萎縮性亦稱乾性或非滲出性雙眼常同期發病且同步發展與老年性遺傳性黃斑部變性(即Haab病)的臨床經過及表現相同是否為同一種病由於兩者均發生於老年人家系調查困難不易確定本型的特點為進行性色素上皮萎縮臨床分成兩期:
(1)早期(萎縮前期preatrophic stage):中心視力輕度損害甚至在相當長時間內保持正常或接近正常視野可以檢出5~10º中央盤狀比較暗點用青黃色視標更易檢出180º線靜態視野檢查0º兩側各5~10º處視敏感下降Amsler方格表檢查常為陽性偶有大視或小視症。
檢眼鏡下黃斑部有比較密集的硬性玻璃膜疣疣的大小不一有的相互融合成小片狀在玻璃膜疣之間雜有點片狀色素脫色斑色素沉著外觀呈椒鹽樣此種病損以中心窩為中心逐漸向四周檢查可見邊緣無明確界線部分病例整個黃斑部暗汙裂隙燈顯微鏡加前置鏡作光切面檢查可見微微隆起及其周圍有紅色光暈(燈籠現象lantern phenomenon)提示色素上層存在淺脫離此期熒光斑點並很快加強在靜脈期開始後一分鐘以內強度最大之後大多與背景熒光一致迅速減弱並逐漸消失少數病例當背景熒光消退後仍可見到熒光遮蔽有色素上皮層淺脫離的病例在造影初期已出現圓形或類圓形熒光斑中期加強晚期逐漸消退熒光斑不擴大說明色素上皮層下無新生血管或雖有而纖細不足以顯影(隱蔽性新生血管)。
(2)晚期(萎縮期atrophic stage):中心視力嚴重損害有虛性絕對性中央暗點檢眼鏡下有密集或融合的玻璃膜疣及大片淺灰色萎縮區萎縮區境界變得清楚其內散佈有椒鹽樣斑點亦可見到金屬樣反光(beaten bronze appearance)。
熒光造影早期萎縮區即顯強熒光並隨背景熒光減弱消失而同步消退整個造影過程熒光斑不擴大提示為色素上皮萎縮所致的透見熒光但有的病例在萎縮區內強熒光斑與弱熒光斑同時出現說明色素上皮萎縮之外尚有脈絡膜毛細血管萎縮和閉塞。
萎縮性變性發病緩慢病程冗長早期與晚期之間漸次移行很難截然分開加之個體差異較大所以自早期進入晚期時間長短不一但雙眼眼底的病變程度基本對稱。
2、滲出性老年黃斑部變性(exudative senile macular degeneration) 滲出性亦稱溼性即Kuhnt-Junius所稱的老年性盤狀黃斑部變性(senile disciform macular degeneration)本型的特點是色素上皮層下有活躍的新生血管從而引起一系列滲出出血瘢痕改變臨床上分三期。
(1)早期(盤狀變性前期predisciform stage):中心視力明顯下降其程度因是否累及中心窩而異Amsler方格表陽性與病灶相應處能檢出中央比較暗點。
檢眼鏡下黃斑部有密集的大小不一的玻璃膜疣以軟性為主並相互融合同時不定期可見到色素斑和脫色斑有的色素斑環繞於玻璃膜疣周圍呈輪暈狀中心窩反光暗淡或消失此時熒光造影:玻璃膜疣及色素脫失處早期顯現熒光其增強減弱消失與背景熒光同步有些病例在背景熒光消失後仍留有強熒光斑說明有兩種情況:一是玻璃膜疣著色;二是色素上皮層下存在新生血管二者的區分:前者在整個過程中熒光斑擴大後者反之。
(2)中期(突變期evolutionary stage):此期主要特徵為黃斑部由於新生血管滲漏形成色素上皮層和/或神經上皮層漿液或/和出血性脫離視力急劇下降檢眼鏡下除前述早期改變外加上範圍較為廣泛色澤暗汙的圓形或類圓型病灶並微微隆起使整個病變區呈灰暗的斑駁狀有的病例還雜音有暗紅色出血斑裂隙燈顯微鏡加前置鏡光切面檢查可見色素上的皮層下或/和神經上皮層下的漿液性滲出出血位置亦同病變進一步發展在視網膜深層出現黃白色滲出滲出有的為均勻一致的斑塊;有的為濃淡不一的簇狀斑點;有的位於病灶內;有的圍繞於病灶邊緣呈不規則環狀或眉月狀(Coats反應)出血嚴重時可導致色素上皮下或神經上皮暗紅色乃至灰褐色血腫;有時波及神經纖維層而見有火焰狀出血斑;亦可穿透內境界膜進入玻璃體形成玻璃體積血熒光造影早期病灶區見斑駁狀熒光並迅即出現花邊形或車輪狀熒光提示有活躍的新生血管存在之後熒光不斷擴散增強大約至靜脈期或稍後整個脫離腔內充滿熒光輪廓比較清楚者為色素上皮脫離;反之則為神經上皮脫離此種脫離腔內的強熒光在背景熒光消失後仍持續存在脫離腔內的熒光一般是均勻一致的但當伴有色素增生或出血時則有相應處的熒光遮蔽新生血管破裂嚴重而形成前述檢眼鏡下所見的血腫者出現大片熒光遮蔽造影后期此種熒光遮蔽區內有時可出現1~2個逐漸增強擴大的熒光斑點(稱為熱點―hot spot)證明視網膜下新生血管的存在。
(3)晚期(修復期reparative stage):滲出和出血逐漸收併為瘢痕組織所替代此時視力進一步損害眼底檢查見有略略隆起的協團塊狀或形成不規則的白色斑塊(血腫吸收過程中呈紅黃色)斑塊位於視網膜血管下方在斑塊表面或其邊緣往往可見出血斑及色素斑在部分病例當出血及滲出被瘢痕所替代之後病變並不就此結束而在瘢痕邊緣處出現新的新生血管再度經歷滲出出血吸收瘢痕的過程如此反覆使瘢痕進一步擴大因此這類患者的長期追蹤觀察是十分必要的該期熒光造影所見淺色的瘢痕呈假熒光;色素增生處熒光遮蔽;如瘢痕邊緣或瘢痕間有新生血管及滲出出血則有逐漸擴大增強的熒光斑滲出性老年黃斑部變性雙眼先後發病相隔時間一般不超過五年。
老年性黃斑變性容易與哪些疾病混淆?
當上述各種臨床表現已趨明顯時診斷並不困難但在本病早期特別是萎縮性型的早期當與出現於視力正常的老年性玻璃膜疣鑑別其主要不同點除視功能外前者玻璃膜疣大小不一相當密集境界比較模糊玻璃膜疣之間雜有色素斑及脫 色斑等色素紊亂後者玻璃膜疣稀疏大小相仿無色素紊亂。
滲出性型在色素上皮層下發生血腫時應與脈絡膜黑色素病例鑑別最可靠的方法是熒光造影血腫因背景熒光被遮蓋呈大片無熒光區黑色素病因病體內新生血管滲漏而出現多湖狀強熒光斑。
滲出性型單眼進入突變期黃斑部有滲出及出血特別是發病年齡較輕者還要與中心性滲出性脈絡膜炎鑑別後者另眼無玻璃膜疣病眼後部玻璃體中可以見到炎症細胞性混濁後者則相反此外全身病原學檢查亦可供參考。
老年性黃斑變性應該如何治療?
由於本病原因還不明確所致至今尚無有效治療和根本性的預防措施近年來多數學者主張對滲出性者應及早施行激光光凝新生血管避免病情惡化氬激光能有效的封閉視網膜下新生血管所以目前應用用較多但對神經上皮層有一定損害因此中心窩附近200μ以內及視盤-黃斑間的新生血管避免使用除氬激光外還有氪激光Nd:YAG激光染料激光等可根據新生血管位置附近色素多少有無出血掩蓋等情況予以選擇激光光凝僅是為了封閉已經存在的新生血管並不能阻新的新生血管形成是一種對症治療同時激光稍一過量本身可以使脈絡膜產生新生血管必須警惕。
抗衰老及改善循環中藥對本藥萎縮性型有較好的療效對阻止滲出性型瘢痕修復後復發防止另眼病情發展方面也有一定作用。
近年來人體微量元素鋅對視網膜病的關係受到重視鋅在眼組織中特別是在視網膜色素上皮層及脈絡膜中含量很高參與維生素A1脫氫酶過氧化氫酶等許多酶的活動Newsonc等認為內服鋅劑可以防止黃斑變性的發展另外維生素CE作為羥基清除劑以防止自由free radical對視細胞的損害亦可試用。
老年性黃斑變性應該如何預防?
由於本病目前尚無特殊的治療方法在早期有人認為內服鋅劑可以防止黃斑變性的進展而抗氧化劑如維生素CE可防止自由基對細胞的損害保護視細胞起到視網膜組織營養劑的作用多數學者主張對滲出型者應及早施行激光光凝新生血管以避免病晴惡化。
據新華社報道, 美國波士頓人類老年營養研究中心的一名教授,最近在給8名老年婦女飲用草莓與菠菜的提取液後,發現每一種均具有“強力抗氧化活性效果”――可使她們機體的抗氧化能力提高20%,這相當於攝取了1250毫克的維生素C。
菠菜和草莓都是高營養果蔬,是含抗氧化劑維生素C和維生素E的佼佼者。抗氧化劑維生素C、E可防禦機體細胞膜遭受氧化破壞並可清除體內氧自由基等代謝“垃圾廢物”;防範或減少由於內臟沉積“脂褐素”而導致臟器的退行性老化。在3.5盎司(1盎司等於28.3克)的草黴漿液中含有1270毫克的維生素C及豐富的維生素E。
在草莓、菠菜中還富含有葉酸,它可防治“營養性巨紅細胞型貧血”(大細胞性貧血)及皮膚瘙癢或出血。菠菜內的“類黃酮”物質可防治老年人眼睛的“黃斑變性”,從而延緩老年人黃斑的退行性變與老化而導致的眼盲症或視力減退。
在草莓和菠菜的吃法方面,專家建議還是最好減少加工的過程。老人們可以在夏季旺季時做一點草莓醬和草莓罐頭。把剛煮好的草莓(多加水可做罐頭,少加水可做醬)直接放入乾淨密封的玻璃瓶裡,可以長期保存。菠菜一定要煮熟才能吃,可以多做點炒菠菜和菠菜湯。
老年性黃斑變性(age related macular degeneration,AMD)是發達國家老年人致盲的首要原因 ,隨著人口老齡化趨勢加快,現也成為我國老年人4種主要致盲性疾病之一E2]。AMD的確切發病原因目前尚未確定,很可能是多種因素交叉反應的結果,如:遺傳、光照、社會因素、營養因素、毒物損害、免疫反應和吸菸等 。葉黃素作為一種高能量藍光濾過器和抗氧化劑,可能起到保護黃斑區和視網膜免受光損傷的作用。本文就葉黃素與AMD的防治作一綜述。
葉黃素
化學性質:葉黃素(3,3-二羥基-a-胡蘿蔔素)是維生素A的前身,分子式為C40H5602,相對分子質量為568.85,在自然界中只存在1種異構體,即玉米黃素(3,3-二羥基-B-胡蘿蔔素)。葉黃素廣泛存在於各種蔬菜、水果和花卉中,尤其在獼猴桃、黃玉米和蛋黃中含量較多 ,在一些魚類及人體血漿和奶汁中也有分佈。可通過膜分離技術、乾燥法、高效液相色譜分析法及其改良法、葉黃素酯提取法等分離提取。
吸收與代謝:哺乳動物不能自行合成葉黃素,必須從蔬菜和水果中獲得 。脂肪飲食可刺激膽汁分泌使脂肪乳化,促進葉黃素的吸收。葉黃素由小腸吸收後和脂質一樣,經十二指腸,以乳糜微粒的形式,最後被轉運至肝臟。在肝臟內或被儲存,或與體內血漿中極低密度脂蛋白組成一體。美國食品與藥物管理局早在1995年即已批准葉黃素作為食品補充劑用於食品飲料,以豐富其營養價值。
膳食葉黃素能被人體迅速有效地吸收。一般飲食情況下,葉黃素在人體血漿內的濃度為0.08~0.35 ug/ml。人口服單一製劑葉黃素16小時後血漿中葉黃素濃度可達到最大值,持續補充10 mg/d葉黃素18天,血漿葉黃素含量會相應持續增加至1.4ug/ml 。葉黃素經吸收後分佈於機體的很多器官中,發揮其生物學功能。血液中的葉黃素含量可作為健康飲食及沒有炎症的指標。
流行病學研究發現,進食大量富含類胡蘿蔔素的食物,特別是富含葉黃素的食物,可以防止AMD。英國曼徹斯特大學眼科與神經科學研究中心對60~81歲的老年性視網膜黃斑區病變患者進行了補充葉黃素的臨床研究,結果顯示,補充葉黃素l5周後,視網膜黃斑部的色素含量明顯增加,受損的視網膜組織得到修補。說明補充葉黃素,對於老年性視網膜黃斑區病變,至少是早期病變,具有明顯改善的效果。
許多視網膜局部萎縮患者,黃斑中心凹保留完好,與該處黃斑色素最濃密的現象一致。Weiter 研究了環形黃斑病變患者,發現未受病變侵襲範圍與黃斑色素的空間分佈一致,推斷黃斑色素有助於保護黃斑中心凹。屍檢結果也證實,眼睛中葉黃素含量低(黃斑色素濃度)與AMD患病率有直接關係,AMD患者眼睛中的葉黃素含量明顯低於非AMD患者。
葉黃素個體差異與AMD的危險因素一致。黃斑色素密度高,AMD的發病危險因素就小,反之發病危險因素則大。例如,淺色虹膜是AMD發病的高危因素,而淺色虹膜者通常伴有低黃斑色素密度。Tomany等發現,棕色虹膜者比藍色虹膜者發生視網膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)脫失和AMD的危險性低。虹膜顏色的保護作用可能是這類人有更多的組織黑色素,可防止視網膜暴露在日光下,減少直接光損傷,進而減少了AMD的發生。白人AMD患病率高於其他有色人種也可說明這一點。另外,吸菸和大量飲用啤酒可增加嚴重性AMD的患病率。
視網膜黃斑區主要有兩種類胡蘿蔔素:葉黃素及其同分異構體玉米黃質。現認為葉黃素族可通過改善像差作用提高視力,保護中央視網膜。這可能基於以下兩種作用:
(1)作為高能量藍光濾過器,葉黃素主要累積在由許多光感受器神經軸突組成的Henle纖維細胞層中,其中神經軸突覆蓋在光感受器上。在藍光到達光感受器及視網膜色素上皮細胞和下部的脈絡膜血管層之前,葉黃素可削弱藍光。一般認為,降低藍光強度能有效減少視網膜的氧化壓力,降低程度有時高達90% ,通常是40% ,由此可充分解釋一些流行病學研究中觀察到的患AMD危險性降低的現象。
(2)作為抗氧化劑,啐滅和清除光誘導產生的組織氧張力。Kim等證實,葉黃素可猝滅單線態氧,在藍光誘導下減少光毒性代謝產物A2E的產生,從而減少其對DNA的損傷作用。Khachik等分析了猴視網膜和人視網膜內的類胡蘿蔔素,發現視網膜上存在著葉黃素的氧化代謝產物,表明葉黃素作為一種抗氧化劑可保護黃斑,減少可見光短波段的損傷。Bernstein等則發現補充葉黃素的AMD患者比未補充者黃斑色素密度明顯增加,並且與年齡匹配對照組無顯著差異。