脫髓鞘疾病的復發和假性發作
近日，世界上包括國內多地呈現極端高溫天氣，並且有 “健康人”因熱辭世。不難想象，健康人難以承受的高溫，對於某些疾病的患者來說，說是摧殘也不為過。比如在中樞神經系統脫髓鞘疾病患者，暑季出現臨床症狀波動極其多見，常常引發患者焦慮不安，擔心疾病復發，追問是否需要治療？
1、甚麼是復發（發作）？
神經免疫學家認為，自身免疫反應破壞了中樞神經系統內的髓鞘和纖維，導致包裹在神經纖維外面的髓鞘損傷，繼而經髓鞘傳導的生物電信號中斷，便產生不同的臨床表現，醫學上稱為復發或急性發作。在多發性硬化和視神經脊髓炎，85％的患者以復發―緩解型臨床模式開始。換句話說，在一段時期內患者感覺病情加重，而在另外一個階段患者症狀趨於減輕。
研究發現，20％的復發患者，腦內出現新病灶，臨床出現新症狀。而80％的患者復發則為舊病灶加重，原有的表現加重，症狀持續時間超過48小時，患者需排除發燒、感染、過度疲勞和內分泌激素失衡狀態（月經期）等等。可見，診斷復發需要具備3個條件：
（1）新的症狀出現或舊的症狀加重；
（2）症狀持續時間不短於48小時（也有24小時說法）；
（3）排除其他因素。
復發出現的具體症狀取決於病灶所在神經系統的位置，比如，病灶在視神經，患者將出現視力問題。病灶在脊髓，症狀可能為尿便不暢，或肢體運動力弱，麻木疼痛感覺加重等問題。
一次復發大致經歷3個階段：
（1）新的症狀出現或舊的症狀加重；
（2）病情穩定不再變化；
（3）隨著病灶修復，症狀減輕或消失。整個過程經歷的時間平均約8周，只要症狀改善，提示已經進入緩解期。如果在同一個月內，症狀再次加重，應視為同一次發作，不算再次復發。每次復發的時間、強度、持續時間、恢復時間等，可以完全不同。因為個體不同，每次復發，患者和醫生不可能預測發作持續的時間、程度，以及伴隨的症狀。
應該注意，即便在緩解期，有的症狀也會持續存在。從症狀改善進入緩解期，時間長短不定。短者幾周，長者數月、甚至數年。症狀恢復取決於病灶大小和病變程度，可以完全恢復，也可以部分恢復。一般說來，症狀超過18周，可能永久殘留。這也是為甚麼有不屬於原發進展型患者，認為自己從發病未曾經歷過緩解的主要原因。
在緩解期，受損髓鞘可以完全或部分修復。但是，即便症狀完全消失了，也會在神經組織內留下一個“疤痕”，藉助核磁共振成像可以看到。如果髓鞘修復不完全，或神經纖維完全被破壞，則恢復肯定不完全。
2、復發的觸發因素
婚變、親人病故等應激性壓力，可以產生短暫性症狀惡化，而流行性感冒可以觸發真正的復發。在多發性硬化，妊娠可以降低母體的免疫功能，使病情緩解。產後免疫功能增強，復發的幾率增高。因為視神經脊髓炎的發生機制不同，產後和妊娠均可能增加復發的機會。
3、假性復發（Uhthoffu 現象）
當患者所處環境如暑期、發燒、熱水浴、劇烈活動或感染、女性經前、經期等，伴隨體溫升高，患者感覺短時間症狀加重，一旦外在條件改善（如環境變化），症狀也可隨之完全消失。這個貌似復發而不是真正復發的臨床表現，醫學上稱為Uhthoffu現象，又稱“假性發作”。例如，在洗熱水澡時，患者感到身體麻木加重，回到正常環境或休息後，症狀又恢復到以前的程度。洗澡時，視物不清，休息後視力恢復正常。曾有學者提出，患者基礎體溫增加攝氏0.5度，就足以引起Uhthoffu 現象。
4、怎麼理解假性復發呢？
在健康人，當體外環境溫度升高時，腦內的體溫調節中樞通過外周的神經功能活動，擴張血管，發汗散熱，控制體溫在相對恆定水平。在多發性硬化和視神經脊髓炎患者，因為脫髓鞘導致神經功能傳導受損，體溫調節失靈，不能擴張血管發汗散熱，或局部發汗，不能滿足機體散熱需要，從而引起體溫升高。而體溫升高伴隨神經電信號傳導阻滯，患者感受到的是臨床症狀加重。所以，在酷暑季節，氣溫較高時，患者應處在相對涼爽的環境為好。因為這個現象系神經生物電信號傳遞受阻引起，並非是中樞神經系統實質性再損傷，所以，假性復發不需要治療。
知道觸發假性發作的因素後，應注意避免。但是，如不能除外真正復發時，則患者應該諮詢自己的主治醫生，獲取及時治療，避免延誤病情。
