提到癲癇,很多人並不陌生,通常老百姓稱之為“羊癲風”或“羊角風”。從醫學上講,癲癇是一種反覆發作性的以意識障礙、抽搐、知覺障礙、感覺異常以至於精神、行為、情感以及內臟功能紊亂為基本特徵的綜合症。它也是一種比較常見的疾病,根據世界衛生組織(WHO)的報告,在發達國家佔5.0‰;在經濟轉軌國家佔6.1‰;在發展中國家佔7.2‰;在不發達國家佔11.2‰。我國統計資料4.4‰,平均每年每十萬人口又會有20~50名新的癲癇患者,我們國家是一個人口大國,可見病人之多。
在我們的日常生活和工作當中,各種言談舉止和思維活動都是在大腦產生的,這些信號又通過神經纖維傳遞到各個器官。各種信號的傳輸主要是以微小電流的方式進行的,還有一些腦內產生的化學物質起了重要的調節作用。癲癇產生的原因就是腦內大群的神經細胞不正常同步性過度放電造成的。很多種因素都會引起神經細胞的過度放電,比如先天性遺傳因素,嬰兒出生前後的腦損傷,腦炎、腦外傷、出血、腦腫瘤、先天畸形以及某些代謝疾病等等,也有相當一部分病人目前還找不到病因。容易導致癲癇的危險因素主要有:
(1)遺傳因素;
(2)患者胎兒期母親遭受的因素;
(3)患者出生時遭受的因素;
(4)患者既往高熱驚厥史;
(5)神經系統疾病。
從外源性病因起作用到癲癇臨床症狀的出現,可經歷數月或數年,發作出現時病人的表現是多種多樣的。不同的臨床表現取決於發作放電的起源、傳播範圍和傳播形式的差異。詳細瞭解病人發作時的狀態是很重要的。一般來說,根據病人的表現和腦電圖指標,癲癇發作分為兩大類:部分性(局灶型)和全身性,這兩種類型又細分為若干亞型。目前我國常用的癲癇發作分類法:
1、部分性發作(partial seizures)
(1)單純部分性發作。無意識障礙。運動[侷限性擴展性(Jacksonian)轉動性等]、感覺(軀體及特殊感覺)、自主神經發作。精神症狀見覆雜部分性發作。
(2)複雜部分性發作(通稱精神運動性發作或顳葉癲癇)。伴有意識障礙,包括僅有意識障礙、精神症狀(感知、情感、記憶、錯覺、幻覺等),自動症。
(3)部分性發作發展至全身性發作。
2、全身性發作(generalized seizures),非侷限性開始
(1)全身性強直-陣攣發作(大發作);
(2)失神發作(小發作),典型或不典型;
(3)其它。肌陣攣發作,陣攣發作,強直髮作,失張力發作。
3、不能分類:因資料不足或不能歸入上述各類的發作。
從疾病本身來看,癲癇發作對人體健康的影響並不是十分嚴重的(當然,反覆發作會造成智力的明顯減退以及其它腦功能的影響,嚴重的癲癇持續狀態會直接威脅生命),但更重要的是對病人的心理、家庭、工作等方面造成的影響。因此在積極治療的同時,也需要社會各方面的關心。
在治療方面,目前大約有一半的病人可以通過正規的藥物治療得到控制,另有相當一部分患者藥物治療無效,就有可能轉變為臨床上所說的難治性癲癇。容易導致成為難治性癲癇的因素主要有:
(1)複雜部分性發作、嬰兒痙攣及Lennox-Gastaut 綜合徵等;
(2)發作頻繁,每天數次;
(3)出現過癲癇持續狀態;
(4)對發作頻率判斷錯誤;
(5)起病後延誤治療;
(6)不適當的多種藥物合併應用,包括中藥;
(7)同一時間內在幾個醫療單位應用不同的治療計劃;
(8)對合並的精神心理障礙認識不足;
(9)有明確的病因,尤其是先天性代謝異常、顱內發育障礙及腦外傷等。對於難治性癲癇,我們建議可採用外科手段治療(包括部分腦組織切除、立體定向手術毀損、立體定向放射外科治療)。傳統的外科手術及立體定向手術方法雖然能使一部分病人得到有效的控制,但同時也會對大腦造成一定的損傷,有的還會留下嚴重的併發症甚至危及生命。
其實,應用放射外科治療癲癇很早就有人提出,Talairach等在1959年開始對15例癲癇灶位於優勢側海馬複合體的病人,應用立體定向技術經過顳中回植入12~18顆釔-90球粒,放射總劑量是25Gy,在致癇區製造2~2.5cm的壞死區,通過隨訪,有9例癲癇發作停止,2例減輕,4例無變化,但由於操作複雜,未能在臨床普及。到八十年代中期,Barcia-Salorio等進行了動物實驗,在貓左額葉硬膜下埋藏鈷氫化物引起癲癇發作。給予 10Gy的靶點照射後,癲癇發作消失,腦電圖改善,並進行少量臨床病例的治療,取得同樣治療效果,這為低劑量照射治療癲癇奠定了基礎。最近十幾年來,放射外科(伽瑪刀)的突飛猛進,使癲癇的治療取得了可喜的效果。早期是在應用伽瑪刀治療一些腫瘤或血管畸形病人中發現,隨著原發病灶的好轉,原來病人伴發的癲癇發作症狀也消失了。後來對於有明確致癇灶的癲癇病人(如通過CT、核磁共振檢查發現顱內有先天發育畸形、鈣化灶或軟化灶)採用伽瑪刀低劑量照射,同樣取得了令人滿意的療效。近年來隨著電生理、腦代謝等方面檢查手段的完善,尤其是動態腦電圖、錄像腦電圖、單光子發射計算機斷層掃描(SPECT)和正電子發射斷層掃描(PET)的臨床應用,也查到了異常的腦組織區域,對於過去的所謂“原發性癲癇”也找到了明確的致癇灶,應用伽瑪刀治療,療效顯著。從治療過程和對病人隨訪中得出,伽瑪刀治療癲癇的優點為,病人不需住院,門診即可治療,無創傷,治療精確度高,療效肯定,其最大優越性還在於幾乎不會對病人造成任何不良的後遺症。
伽瑪刀治療癲癇的確切機理目前還不十分清楚,國內外的實驗研究和對臨床病例治療的經驗總結顯示有以下幾種理論:
(1)致癲神經細胞對射線更敏感,較低劑量的照射就可以使其活動受到抑制。
(2)通過一定劑量的射線照射,阻滯了致癲神經的傳導。
(3)放射線的照射可以使癲癇啟動的神經細胞減少,興奮性降低。
適合伽瑪刀治療的癲癇病人的重要條件為:
(1)難治性癲癇,病史在兩年以上,並且經過正規規藥物治療無效。
(2)通過各種檢查可見到腦內有癲癇的起源灶(可以是代謝異常的腦組織或其它病變)。
(3)病人的年齡一般沒有限制,但年齡過於幼小,腦發育不成熟,癲癇類型未固定,可以稍晚些再治療。
(4)從目前的經驗來看,發作類型固定的單純部分性發作和一側顳葉有病變的複雜部分性發作效果好。
伽瑪刀在國內的應用雖然只有五年,但由於醫學界的廣泛重視,已經取得了大量的臨床經驗,在治療癲癇方面也已經有了治療規範並且日臻完善,相信這種新的治療手段會為廣大的癲癇患者帶來新的希望。