強直性脊柱炎是一種很古老的疾病,強直是融合的意思,脊柱炎表明脊柱有炎症,兩個詞都源於希臘文,它是一種以中軸關節慢性炎症為主的病因不明的全身性疾病。長期以來,對該病的認識不足,以前有許多命名,如變形性脊柱炎、關節強硬性脊柱炎和青春期脊柱炎等,也曾被認為是類風溼關節炎的一種特殊類型,稱為類風溼脊柱炎、畸形性脊柱炎或類風溼中心型等,因而,導致許多患者延誤診斷和治療。
隨著醫學的發展,近20餘年來,已肯定強直性脊柱炎是完全不同於類風溼關節炎的一種獨立疾病,這無疑給患者帶來了福音,使患者得以早期診斷和早期治療,現在很少有病例發展為脊柱彎曲和強直,80%的患者能勝任一般工作和生活自理。因而,強直性脊柱炎已是一個十分恰當的診斷名稱。 清華大學玉泉醫院脊柱脊髓神經外科崔志強
本病男性多發,發病年齡多在10~40歲之間,發病高峰年齡在20~30歲,40歲以後發病者少見,西方國家報告約10%~20%的病例於40歲以後發病。 強直性脊柱炎約半數以上病例病程中出現外周關節受累,以外周關節受累為首發症狀者各家報告發生率不同,一般認為20%左右,在整個病程中出現四肢關節病變者約為24%~75%,甚至有報道達90%。發病年齡越小,外周關節受累越明顯,本病發病年齡較晚,卻有明顯的外周關節病變,這一點與文獻報道不盡相同。
髖關節病變是強直性脊柱炎患者最多受累的外周關節之一,我國患者的髖關節病變的發生率明顯高於國外(分別為66%和38%)。強直性脊柱炎的髖關節病變常在早期發生,約94%的患者在發病5年內發生,最初多為單例,約74%可發展為雙側,臨床表現為髖部疼痛、屈伸、旋轉、內收和外展活動受限,站立、行走或持重時疼痛加重。隨病情的進展,髖部可呈屈曲攣縮狀志,臀部、大腿或小腿肌肉逐漸萎縮,X線片檢查可發現髖關節間隙變窄或模糊、軟骨破壞、骨小梁通過甚至骨性強直,大約30%的髖關節受累者最終發生永久性關節功能喪失,這是強直性脊柱炎致殘的重要原因。
年齡越小,致殘率越高。我們在臨床工作中還觀察到,有的患者並無髖關節疼痛史,卻出現了髖關節活動受限,查體顯示,“4”字試驗陽性,髖關節攝片正常,而骶髂關節X片卻可出現符合強直性脊柱炎的相應改變。因此我們建議,如查體發現“4”字試驗陽性的患者,可常規攝骶髂關節片,有助早期診斷。為了便於觀察病情,可將骶髂關節病變的嚴重程度分為四級,即I級:可疑改變;II級:輕度異常,可見局部的侵蝕和硬化,但關節間隙無改變; III級:明顯異常,骨質侵蝕性改變和硬化等;IV級:關節完全強直。
若常規攝片不能確診,可選擇骶髂關節CT檢查。CT分辨力高,層面無干擾,有利於發現骶髂關節的輕微變化。還有一點需要提及,我們發現許多強直性脊柱炎的髖關節病變被誤診為股骨頭無菌性骨壞死,患者長期制動,加速了髖關節功能障礙,所以這兩者的鑑別十分重要,因涉及到治療方向的不同。強直性脊柱炎的髖關節病變與股骨頭無菌性骨壞死的鑑別主要依靠病史和影像學檢查等,兩者單憑X線平片難以鑑別,常需行股骨頭CT檢查,因兩者的病理機制不同,故形態學變化也不一樣,強直性脊柱炎主要表現為股骨頭外周糜爛和囊性變,髖關節間隙變窄,股骨頭外形變化不明顯,而股骨頭無菌性骨壞死則為關節負重部位的缺血性改變,股骨頭可變形、偏移、死骨形成和節裂現象,而關節間隙一般變化不明顯。
強直性脊柱炎除關節受累外,還會出現臟器受累,如眼、心臟、肺和腎等,眼為強直性脊柱炎最易受累的器官之一,文獻報道,約25%的患者可發生虹膜炎、眼色素膜炎和葡萄膜炎等,臨床表現為急性發作,常單側發病,也可雙側交替發作,出現疼痛難忍、充血、畏光、流淚及視物模糊,體檢可見角膜周圍充血和虹膜水腫,如虹膜有粘連,則可見瞳孔收縮,邊緣不規則,裂隙燈檢查見前房有大量滲出和角膜沉積,每次發作約4~8周,多為自限性,但有復發傾向,但多不遺留殘疾。文獻報道,強直性脊柱炎的眼部病變以男性患者多見,有外周關節病變和HAL-B27陽性者常見,成年比幼年常見,病程越長,發生率越高,但眼病的發生與病程嚴重程度無關。
色素膜炎,特別是慢性型,是某些致病因子引起的色素膜損害,在此基礎上導致機體對色素膜組織產生自身免疫反應,並參與其病理過程,使病情遷延不愈。內因性色素膜炎病因多不清楚,現已證實風溼性疾病佔內因素色素膜炎的8%~14%,特別是強直性脊柱炎、幼年類風溼關節炎和賴特綜合徵等是內因性色素膜炎的主要病因。據報道,強直性脊柱炎約有25%~50%併發急性複發性虹膜睫狀體炎,為色素膜炎併發率最高的自身免疫性疾病。色素膜炎具有遺傳性,其HLA-B27陽性率高,甚至高達52%,而對照組為4%,HLA-B27陽性者的色素膜炎的炎症反應嚴重,發病時視力下降明顯,色素膜炎的復發常導致視力下降甚至失明。
某些實驗室檢查項目對診斷和判斷病情是有幫助的。血清類風溼因子的檢查有助於強直性脊柱炎與類風溼關節炎的鑑別,強直性脊柱炎患者的類風溼因子陽性率不高於正常人群的5%,95%以上的強直性脊柱炎患者血清中缺乏類風溼因子,因此,類風溼因子陰性有利於強直性脊柱炎的診斷,但並非類風溼因子陰性的關節炎就必定是強直性脊柱炎,因為大約25%的類風溼關節炎患者血清類風溼因子呈陰性,也還有許多其他疾病,如反應性關節炎、銀屑病關節炎、白塞病和斯蒂爾病等查類風溼因子均為陰性。此外,老年人血清中常可出現低滴度類風溼因子,故老年強直性脊柱炎不能因為類風溼因子陽性而否定診斷,而應以臨床症狀和骶髂關節X片的變化作為診斷依據。
強直性脊柱炎患者還可出現一些其他實驗室指標異常,75%的強直性脊柱炎患者血沉增快,以病情活動時明顯。CRP是一種急性時相蛋白,它可以在組織損傷、炎症、感染或惡性腫瘤等情況下增高數十倍或數百倍,大部分強直性脊柱炎患者活動期CRP升高。文獻報道,虹膜睫狀體炎患者的體液免疫功能常升高,而細胞免疫功能低下。
對於強直性脊柱炎的治療,目前風溼界同行已達成共識,柳氮磺胺吡啶有肯定療效,該藥用於治療潰瘍性結腸炎已有40餘年的歷史,但應用於強直性脊柱炎和類風溼關節炎的治療只是在近10年。國內、外治療經驗證明,柳氮磺吡啶對強直性脊柱炎的外周關節炎、腰背痛、發僵、血沉和CRP的變化及骶髂關節的X線片改變均有明顯改善作用,但發揮療效較慢,需用藥2~4個月才見效。柳氮磺胺吡啶的副作用有噁心、嘔吐、頭痛、貧血、血尿、血小板計數降低及肝、腎功能損傷等。因此,對服用柳氮磺胺吡啶的患者應定期檢查血、尿常規及肝、腎功能,如有嚴重副作用應及時停藥。另外,該藥還可影響精子的生長髮育,對年青未育者,囑其生育前停藥半年。
強直性脊柱炎合併虹膜睫狀體炎以眼局部皮質激素治療為主,但對於復發傾向嚴重的眼炎患者,在局部治療的同時,應加強全身用藥,口服皮質激素為常選用的治療手段。急性虹膜睫狀體炎的患者可選中等劑量短期治療,如口服強的松20~30mg/d,在眼部症狀改善後逐漸停用。為了避免復發,可酌情選用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤或環磷酰胺等,這對阻止病情的發展,延誤視力受損是有益的。目前,應用英夫利昔(類克)和依那西普(益賽普)等抗TNF生物製劑(尤其是前者)治療虹膜炎取得良好的療效,對於經濟條件容許的患者還是值得推薦的。