白塞氏病,又稱貝赫切特(Behcet)綜合徵、口-眼-生殖器三聯徵。白塞氏病,由土耳其眼科醫師Behcet首先報道(1937年)。口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎是該病的三大臨床特徵。慢性、複發性疾病,累及多個系統是該病的特點。除了少數因內臟受損死亡外,大部分患者的預後良好,部分患者遺有視力障礙。
(1)口腔潰瘍(98.6%伴有,55.2%初始症狀。)
(2)陰部潰瘍(小陰唇和大陰唇的內側,前庭黏膜及陰道口周圍,子宮頸。)
(3)多樣眼徵(角膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經炎、視神經萎縮、結膜炎等,眼部損害常可導致視力減退甚至失明。)以外,還伴有皮膚病變、胃腸道病變、血管病變、肺部病變、關節炎、泌尿系統病變、神經系統病變。
主要表現為:
(1)皮膚體徵最多見結節性紅斑,亦見多形性紅斑及痤瘡樣皮疹,針刺皮膚有過敏反應――小丘疹或膿皰。如膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎和潰瘍等。
(2)心血管系統的體徵主要為過敏性小血管炎,可表現閉塞性靜脈炎、動脈內膜炎、主動脈炎及主動脈瓣關閉不全,末梢動脈瘤等。病變可累及靜脈,小至視網膜血管,大至上下腔靜脈均同時受累。發生肺部血栓性靜脈炎,可引起肺梗死,可反覆咯血;多發性肺動脈血栓形成可引起肺源性心臟病。
(3)神經系統症狀約佔8%~10%,病情重,危害性最大。最常見陣發性頭痛反覆發作。中樞神經系統血栓性靜脈炎及微血管周圍炎,可引起腦組織病灶性軟化。神經系統症狀較其他症狀出現晚,可出現頭暈、記憶力減退、嚴重頭痛、運動失調、反覆發作的截癱與全癱和昏迷等。臨床表現有腦幹、腦膜、腦炎症候群及器質性精神錯亂症候群。
(4)胃腸道病變約50%~64%發生率,可引起口腔到肛門整個消化道和黏膜潰瘍,導致穿孔及增殖性改變,亦可因肝靜脈閉塞而引起Budd-chiari綜合徵,常易誤診,增加其危害性。
(5)高熱敗血症樣表現雖多為不規則低熱,但有些病例出現弛張性高熱伴白細胞增多,酷似敗血症。
(6)關節及肌肉症狀四肢大小關節及腰骶等處均可受累,呈遊走性疼痛,無畸形及骨質破壞。以膝、踝及腕關節最常受累,有不同程度的功能障礙,可恢復正常。