發布於 2023-01-11 11:21

       面肌痙攣是指一側或雙側面部肌肉 (眼 輪 匝肌、表情肌、口輪匝肌) 反覆發作的陣發性、不自主的抽搐,在情緒激動或緊張時加重,嚴重時可出現睜眼困難、口角歪斜以及耳內抽動樣雜音。

面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種,典型面肌痙攣是指痙攣症狀從眼瞼開始,並逐漸向下發展累及面頰部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始,並逐漸向上發展最後累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少,絕大多數都是典型面肌痙攣。

面肌痙攣好發於中老年,女性略多於男性,但發病年齡有年輕化的趨勢。面肌痙攣雖然大多位於一側,但雙側面肌痙攣也並非罕見。

診斷與鑑別診斷

 面肌痙攣診斷  面肌痙攣的診斷主要依賴於特徵性的臨床表現。對於缺乏特徵性臨床表現的病人需要藉助輔助檢查予以明確,包括電生理檢查、影像學檢查、卡馬西平治療試驗。

電生理檢查包括肌 電 圖 (electromyography,EMG) 和 異 常 肌 反 應(abnormal muscle response,AMR) 或稱為側方擴散反應 (lateral spread response,LSR) 檢測。在面肌痙攣病人中,EMG 可記錄到一種高頻率的自發電位(最高每秒可達 150 次),AMR 是面肌痙攣特有的異常肌電反應,AMR 陽性支持面肌痙攣診斷。

影像學檢查包括 CT 和 MRI,用以明確可能導致面肌痙攣的顱內病變,另外三維時間飛越法磁共振血管成像 (3D-TOF-MRA) 還有助於瞭解面神經周圍的血管分佈。面肌痙攣病人在疾病的開始階段一般都對卡馬西平治療有效 (少部分病人可出現無效),因此,卡馬西平治療試驗有助於診斷。

面肌痙攣的鑑別診斷  面肌痙攣需要與雙側眼瞼痙攣、梅傑綜合徵、咬肌痙攣、面癱後遺症等面部肌張力障礙性疾病進行鑑別。

①雙側眼瞼痙攣:表現為雙側眼瞼反覆發作的不自主閉眼,往往雙側眼瞼同時起病,病人常表現睜眼困難和眼淚減少,隨著病程延長,症狀始終侷限於雙側眼瞼。

②梅傑綜合徵:病人常常以雙側眼瞼反覆發作的不自主閉眼起病,但隨著病程延長,會逐漸出現眼裂以下面肌的不自主抽動,表現為雙側面部不自主的異常動作,而且隨著病情加重,肌肉痙攣的範圍會逐漸向下擴大,甚至累及頸部、四肢和軀幹的肌肉。

③咬肌痙攣:為單側或雙側咀嚼肌的痙攣,病人可出現不同程度的上下頜咬合障礙、磨牙和張口困難,三叉神經運動支病變是可能的原因之一。

④面 癱後遺症:表現為同側面部表情肌的活動受限,同側口角不自主抽動以及口角與眼瞼的連帶運動,依據確切的面癱病史可以鑑別。

  治療方法
  藥物治療

  除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外,一般中樞鎮靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效。
  中醫針灸
  面肌痙攣最好不要針灸,因為此病本身就怕刺激,有時針灸反而會加重病情,有的人當時見效,日後復發起來反而會厲害。另外服用卡馬西平或苯妥英鈉這些抗鎮定抗癲癇藥物只控制,而且長期服用副作用也很大,依賴性也比較強。可以服些B1、B12但收效甚微。
  注射肉毒毒素
  在一定程度上可控制面肌痙攣,一般打一針最長能控制一年,長時間注射會產生抗藥性,而且因A型肉毒毒素可麻痺面部的神經造成人為的面癱,所以當時打完面肌痙攣會控制。但長時間注射的病人或多或少都會有面癱的症狀。
  手術治療
  1)面神經幹壓榨和分支切斷術
  在局麻下,於莖乳孔下切口,找出神經主幹,用血管鉗壓榨神經幹,壓榨力量應適當控制,輕則將於短期內復發,重則遺留永久性面癱。如將遠側分支找出,在電刺激下找出主要產生痙攣的責任神經支,進行選擇性切斷,效果雖較壓榨術好,但術後仍要發生輕度面癱,1~2年後亦有復發,現已很少採用。
  2)面神經減壓術
  即將面神經出顱之骨管磨開減壓,系1953年首先由Proud所採用。在局麻下鑿開乳突,用電鑽將面神經的水平垂直段骨管完全磨去,縱行切開神經鞘膜,使神經纖維得以減壓。1972年Pulec認為,單純乳突內減壓範圍太小,應同時將內聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術中也曾發現神經有病理改變如神經水腫、瀰漫性肥厚和神經鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現象,但手術後確實有些病人得到治癒。1965年Cawthorne曾報告13例手術並未發現任何異常。減壓術較複雜,尤其全段減壓術不僅難度大,而且有一定危險。所謂療效是否因手術中創傷面神所致,並非減壓之效,也值得商榷。
  3)面神經垂直段梳理術
  Scoville(1965年)採用,將垂直段面神經骨管磨開後,用纖刀將垂直段縱行剖開1cm,並在其間隔以硅膠薄膜,其目的是切斷交叉的神經纖維,以減少異常衝動傳導,缺點是很難確切地達到既不明顯面癱又不出現痙攣的程度。
  4)微血管減壓術
  1967年,美國Jennatta教授首創微血管減壓術治療面肌痙攣。是目前國際上神經外科常用的根治HFS的方法。具體方法是:全身麻醉下,採用耳後髮際內直切口,術中在顯微鏡下觀察橋小腦角區面聽神經與周圍血管的解剖關係,仔細尋找壓迫面神經的血管袢,確認責任血管(即壓迫面神經致臨床症狀的血管)後鬆解此處的蛛網膜小梁與神經、血管的粘連,確認血管與面神經根部之間充分遊離後插入合適大小的Teflon墊片。如果術中發現明確責任血管,則對可能壓迫神經的血管進行處理,實行減壓術。        

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