植入式治療心室間隔完整的肺動脈閉鎖

　　摘要 目的：總結室隔完整型肺動脈閉鎖及重度肺動脈狹窄接近閉鎖患兒在開胸非體外循環下肺動脈瓣穿刺球囊擴張的鑲嵌治療經驗。方法：回顧性分析2009.01-2011.02我院收治的室隔完整型肺動脈閉鎖行肺動脈瓣穿刺球囊擴張術，病例11例，記錄手術資料和術後監護數據，平均年齡50天，平均體重4.3kg，最小體重2.7kg,最小年齡4天。結果：9例室隔完整型肺動脈閉鎖，2例重度肺動脈狹窄接近閉鎖，右室發育尚可，三尖瓣Z值大於-2，全組均採用開胸術非體外下穿刺球囊擴張肺動脈瓣，手術無死亡。術後SPO2基本都能達到90％，無球囊擴張相關併發症。2例患兒出現低心排，1例術後3天延遲關胸；無住院死亡。平均隨訪3月，所有患兒均仍伴有輕-中度肺動脈狹窄，1例患兒因術後肺動脈狹窄再次行右室流出道補片擴大手術。結論：開胸情況下穿刺球囊擴張肺動脈瓣，可避免傳統手術糾治需心室切口、心室內肌束切開，對心功能影響大缺點；可消除常規外科手術體外循環對於心功能影響，以及避免導管產生併發症，提高操作的安全性和成功率。
　　室間隔完整型肺動脈閉鎖（Pulmonary atresia with intact septum， PAIVS）是新生兒複雜先心病，需要在出生後不久急診，手術病死率高。隨著醫學的發展，對PAIVS的治療方法各執一詞，早期患兒如何幹預成為比較重要的焦點，傳統手術治療與導管介入治療成為兩種主要方法，但因其各有利弊目前尚無統一治療原則。
　　本文旨在通過對PAIVS患兒的回顧性分析，總結鑲嵌治療在PAIVS治療中的效果和經驗。
　　一般資料
　　本中心自2009年1月至2011年2月收治的室隔完整的肺動脈閉鎖，以及重度肺動脈狹窄（接近閉鎖）的患兒。入組患兒11例，其中新生兒8例，嬰幼兒3例，平均年齡50天，平均體重4.3kg，最小體重2.7kg,最小年齡4天，全組均在胸部正中切口，心臟不停跳，以及非體外循環下，經右室流出道距肺動脈瓣口1-1.5cm荷包縫線，使用16號靜脈穿刺針，經TEE引導下穿過閉鎖瓣口，導入引導鋼絲及鞘管，從而擴張球囊，TEE指導下反覆擴張數次，退出球囊，TEE檢查過瓣前向血流情況。記錄所有患兒手術資料，包括手術操作技巧及圍術期監護數據，如呼吸機使用時間、監護室觀察時間及術後併發症，左右患兒術後3月隨訪一次。
　　結果
　　術前所有患兒三尖瓣Z值大於-2，其右心室均具備3部分（即流入道、小梁部和流出道），冠狀動脈無明顯異常，沒有右室依賴的冠狀循環，所有患兒術前均應用前列腺素E1，其中5例給予術前呼吸機輔助呼吸維持，糾正代謝性酸中毒，術前SPO2 65％±5％前術前超聲顯示患兒均有肺動脈總幹。
　　手術早期無死亡，存活率100％。無直視鑲嵌治療相關不良事件。2例患兒出現低心排，一例給予腹膜透析後好轉，術後SPO2達到90％±4％，僅有一例患兒因缺氧給予BT手術，患兒平均呼吸機使用72小時±4小時，CICU逗留6天±1.4天，1例PDA自行關閉。術後隨訪患兒目前都保持輕到中度肺動脈狹窄。
　　術後一週後隨訪一次後，平均每3月隨訪一次，平均隨訪時間8月±3月，其中1例患兒因術後複查超聲顯示跨瓣最大流速>5m/s，於鑲嵌治療後6月再次行右室流出道補片擴大，術後流速逐漸下降，目前恢復良好壓差<20mmHg，目前所有患兒都存在輕到中度肺動脈狹窄，生長髮育較良好。
　　圖釋：
　　左圖RV為右室， MPA為主肺動脈，PV顯示處為肺動脈瓣閉鎖
　　右圖可見經穿刺球囊擴張後經過肺動脈瓣的血流
　　討論
　　PAIVS是相對較少的先天性心臟病，其發病率佔先心病的2 ％,屬於導管依賴型青紫性先心病，相當數量的患兒需要在新生兒期手術干預。早期文獻報道死亡率超過40％ ，長期生存率低於25％[1]，通過醫學技術的進步，目前PAIVS的死亡率從以前的56％下降至16％[2]。對於該疾病的治療一直是個難題，治療方法及手術術式選擇有一定爭議[3，4]。常規PAIVS首先是維持動脈導管開放，防止發生嚴重缺氧及代謝性酸中毒，按照患兒三尖瓣、右室發育以及是否冠狀動脈右室依賴選擇手術方法。若患兒右室和三尖瓣發育很差或屬於右室依賴性冠狀動脈，最好選擇單心室修補Fontan手術途徑或者一個半心室修補。也有報道顯示根據三尖瓣Z值、右室和左室長度比以及二、三尖瓣瓣環之比來選擇單雙心室修補途徑[5]。近年來通過醫學技術的進步和發展，肺動脈閉鎖的患兒生存率有所上升，但手術治療5年生存率仍只有60％[6]。
　　1938年Gross等首先成功地進行結紮動脈導管， 1966年，Rashkind等首先應用頭端帶有球囊導管進行球囊房間隔造口術可謂是外科和介入的鼻祖，而2002年，Hjortdal成功地把外科技術和介入治療聯合在一起，開創了鑲嵌治療（hybrid therapy）的先河。鑲嵌治療在實時影像學支持下，可以縮短或避免體外循環時間，具有創傷小，治療及時，準確度高的特點，尤其適合心導管介入或外科技術單獨無法取得滿意結果的病種和情況。鑲嵌治療的提出和應用改變了先心外科傳統治療模式。
　　PAIVS治療爭議主要在於早期治療方法的選擇。改善缺氧，促使右室逐步發育以及肺動脈提供足夠的血流是擺在醫生面前主要問題。右室流出道補片擴大，體肺分流手術等傳統手術在治療肺動脈閉鎖中維持了相當一段時間，Mayo Clinic醫院的Greenwold[7]闡述了PAIVS的病例分型，並提出右心室發育較好的類型中肺動脈瓣切開是比較合適的手術方法。自從1991年Qureshi及其同事報道了在激光輔助下，經導管球囊擴張治療PAIVS，經導管球囊擴張逐漸成為治療肺動脈閉鎖中疏通右室流出道的應用方法。PCCC[8]（Pediatric Cardiac Care Consortium）對於1039名PA/IVS的新生兒統計中報道，1982-1986至2002年-2006年在院死亡率從22％下降至10％，其中右室流出道疏通患者死亡率達到18％，而採用球囊擴張肺動脈瓣成形術的225患兒中僅有3人死亡。導管介入治療因創傷小，避免體外循環對於患者的損傷、以及低死亡率逐漸被接受的同時也存在一定的問題。有報道顯示[9]，單純激光導引下肺動脈瓣切開有效率達到67％，但激光發射器以及護目鏡價格較為昂貴。新生兒或嬰兒期有嚴重症狀的肺動脈瓣狹窄或主動脈縮窄，經皮介入因徑路和血管大小常有破裂、穿孔、斷離和乳頭肌或腱索損傷，甚至材料脫落等併發症發生 [10] 。同時通過導管行肺動脈瓣切開術相對治療難度較大，失敗率較高[11]。Jou-kou Wang[12]等對35例PAIVS嬰幼兒進行了經導管肺動脈瓣切開術，發現雖然手術對肺動脈瓣切開有一定效果，右心室收縮壓從119 ± 22 降至 54 ± 13 mmHg，因為術後低氧及右室漏斗部狹窄，其中7名患兒需要進行右室流出道補片擴大，另2名需要行體肺分流手術。引起的死亡率和併發症仍是需要注意的，該組患兒中有4名患兒因心包填塞等原因沒有完成介入治療。並有一人因心包填塞早期死亡。激光伴肺動脈瓣球囊擴張還會在術中產生室上性心動過速。同時有文章報道雖然有一部分患兒可以通過傳統導管下肺動脈切開緩解，但仍有大部分右室發育不良的患兒需要體肺分流術緩解低氧[13]。採用術中經皮球囊擴張或支架成形可避免上述不利因素，同時也避免體外循環的影響。對於依賴動脈導管的病種如PAIVS，尤其是肺動脈瓣膜為纖維膜性閉鎖的病例，應用導引鋼絲硬頭、射頻消融或激光等方法進行瓣膜打孔，重建肺動脈與右心室的連接，進而應用球囊導管擴張肺動脈瓣。如果動脈血氧飽和度不滿意，可以經肺總動脈放置動脈導管支架，提供額外肺血流。否則可以同時結紮動脈導管。開胸情況下穿刺球囊擴張肺動脈瓣，可避免傳統手術糾治需心室切口、心室內肌束切開，對心功能影響大缺點；可消除常規外科手術體外循環對於心功能影響，以及避免導管肺動脈切開產生併發症，提高操作的安全性、準確性和成功率[14]。本組病例術中無需心肌切開、無需體外循環、術後恢復預後相對較好、沒有術後死亡、手術室滯留時間較短、術後隨訪情況可等各方面顯示鑲嵌治療在PAIVS治療中比較有效。本組為回顧性小樣本研究，至於鑲嵌治療的指徵，是否需要同時行BT手術，以及術後單雙心室修補的選擇可能還需要更大樣本的研究和隨訪。
　　當然術中經皮球囊擴張治療方法的選擇與患者右室發育程度有很大關係，如何正確評估右室發育程度顯得尤為關鍵。三尖瓣Z值以及左右心室面積之比對於右室心腔評估有非常密切的關係，同時肺動脈瓣Z值是可以預測肺動脈瓣切開術結果有效性的指標，三尖瓣Z值>-0.1,肺動脈瓣Z值>-4.1，右室和左室之比>0.65是評估單獨使用介入肺動脈瓣切開有效與否的方法。當患者三尖瓣Z值<-0.8, 肺動脈瓣Z值<-4.2，右室和左室之比<0.54，術中經皮球囊擴張可同時行右室流出道補片擴大或者行BT分流手術。
　　綜上所述鑲嵌治療術中經皮球囊擴張治療PAIVS相對於單純心導管造影肺動脈瓣切開，更加直視，手術的準確性、安全性和可操作性要遠超過經腹股溝或者頸內靜脈。使手術簡化、安全、尤其適用於新生兒。為患兒進一步二期糾治提供良好條件。