如何認識肺動脈閉鎖？

　　室間隔完整的肺動脈閉鎖是指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發育不良。室間隔完整，大動脈關係正常。 
　　室間隔完整的肺動脈閉鎖是一種少見的先天性心臟病，發病率佔先天性心臟病的1％～1.5％，無性別差異。90％以上患兒於出生時或出生後很短時間內即出現紫紺，並呈進行性加重。青紫的程度主要取決於通過動脈導管和其他體-肺動脈交通到肺的血流量。若動脈導管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾)。生長髮育障礙，常有活動後心悸氣短，但蹲踞少見。如果體-肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，常可早期出現心衰。如動脈導管趨向閉合，則紫紺呈進行性加重，需要緊急手術治療。重症患兒動脈氧分壓可降至20mmHg，血氧飽和度僅為40％左右。右心衰竭多見於三尖瓣關閉不全和房間隔缺損較小的患者，有肝大、浮腫及心尖區奔馬律。如順產，一般患兒可發育較好，生後有紫紺，呼吸困難和代謝性酸中毒。通過體徵、胸片、心電圖、心臟彩色超聲、CT、核磁共振、右心導管及心臟造影檢查可診斷。其中CT和核磁共振可顯示肺動脈發育情況和側枝循環建立情況。
　　室間隔完整的肺動脈閉鎖自然預後很差，50％的患兒於出生後兩週死亡，85％的患兒於出生後6個月死亡。死亡原因主要為缺氧和代謝性酸中毒，特別容易發生在動脈導管閉合後。少數活到兒童期的病人主要靠較大的房間隔缺損和動脈導管未閉，極個別患兒靠較大的心外側支循環活到成年。
　　一經診斷即應手術治療。外科大多采用分期手術治療。生後靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導管閉合時間。先行體－肺動脈分流術，或同時在體外循環下行肺動脈瓣切開術；第2階段在3～5歲時建立右室到肺動脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。
　　在新生兒期行姑息性手術的患兒，單獨行肺動脈瓣切開術的存活率為27％，單獨行體－肺動脈分流術的存活率為30％，同時施行上述兩種手術的存活率為79％。
　　根治術的早期死亡率為25％，死亡原因主要是左室功能不全。應用帶瓣心外管道主要併發症是管道狹窄，需再次手術更換。長期生存的患兒心功能可恢復到Ⅰ～Ⅱ級。