膽道閉鎖雖不是小兒外科的常見病,但也並非少見疾病,其發病率亞洲高於西方國家,我國大陸地區每年已有相當例數的膽道閉鎖患兒接受了Kasai術,但是,我們的自體肝生存率與國際上比較前景堪憂,如何進一步提高我國大陸地區膽道閉鎖的生存率有待我們共同努力。
1、努力降低手術年齡
膽道閉鎖手術年齡至今為止仍然被認為是影響自體肝生存率的最重要因素, 降低手術年齡就是早期診斷,早期診斷主要牽涉到內科醫師。實際上,在我國大陸地區目前臨床上仍然有相當的內科和外科醫生採用較多診斷價值並不明確的方法,拖延了手術時間,所以,強烈推薦在60天以下懷疑膽道閉鎖的梗阻性黃疸患兒應該直接進行剖腹或腹腔鏡膽道造影明確診斷。
2、進一步提高手術成功率
膽道閉鎖的Kasai術在小兒外科屬於最高一級的手術,其仍然是小兒普外科醫師的最高境界,儘管對於許多高年資的醫師操作並不困難,但療效的確與操作存在較大的相關,關鍵是肝門纖維塊的清除和肝門空腸吻合,剪除的創面恰當的深和廣是每個醫師的經驗。本人的體會是:膽道閉鎖是一種少見病,手術操作經驗的積累對於醫師個體比較困難,一旦初次根治療效欠佳又將影響患兒終身。根據國際上的觀點,膽道閉鎖為少見病,病例應立即轉診到專科醫院專科醫師進行治療會得到最好的效果,所以英國全國的膽道閉鎖主要轉診至兩家大的小兒肝膽疾病診治中心進行手術(倫敦大學附屬國王醫院和伯明翰大學伯明翰兒童醫院),其膽道閉鎖2年自體肝生存率和5年自體肝生存率均在82%以上,這一經驗非常值得借鑑,至少希望內年手術<20例的單位應該建議轉診。
3、加強術後治療與隨訪
自2011年中華小兒外科雜誌報道的“膽道閉鎖多中心綜合診斷治療方案研究”以來,許多專科單位對膽道閉鎖根治手術後的病例採用了此“激素-抗生素-利膽保肝”的綜合治療方案,也的確取得一定的效果,主要表現為術後近期黃疸消退率提高、術後膽管炎發生率有所下降,但這遠遠不夠。我們是人口大國,又是膽道閉鎖高發的國家,應該有條件和有責任開展膽道閉鎖術後治療的臨床多中心研究,積累數據,提出符合我國國情的膽道閉鎖術後藥物治療方案、膽管炎治療方案、營養指導指南和預防接種指南。建議在專科醫院建立由小兒外科醫師、肝內科醫師和小兒中醫醫師為主體的膽道閉鎖治療多學科團隊(MDT), 探索進一步改善術後藥物治療的臨床路徑和個體化治療方案。
對於膽道閉鎖的隨訪,應該坦率的說,這是我國大陸地區的軟肋,一方面,外科醫師對門診隨訪不夠重視,也不注重數據的積累,更不談主動跟蹤;另一方面,國內人口流動性很大、家屬依從性很小,造成失訪人數很多,很難得到一個比較準確而真實的數據。我們正在嘗試建立國內小兒膽道閉鎖諮詢和登記網絡,即方便家屬的醫療健康諮詢,又便於專科醫師收集數據和交流信息,更是為了隨訪數據的積累。
鞏膜、全身皮膚黃染
肝外膽道閉鎖
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