甚麼是膽道閉鎖

　　膽道閉鎖（BiliaryAtresia，BA）是一種肝內外膽管出現阻塞並可導致淤膽性肝硬化而最終發生肝功能衰竭的疾患，是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一。
　　I型：總膽管閉鎖(佔總數10％)；
　　II型：肝總管閉鎖(佔總數2％)；
　　Ⅲ型：肝門部閉鎖(佔總數88％)；
　　前兩型被認為是可以矯正型(可吻合型)，第Ⅲ型被認為是不能矯正型(不可吻合型)。
　　膽道閉鎖發病原因很多：
　　1、病毒感染學說：病源的研究熱點主要集中於鉅細胞病毒(CMV)，輪狀病毒(RRV)，呼腸孤病毒III型和人乳頭瘤病毒(HPV)；
　　2、免疫損傷學說；
　　3、移植物抗宿主損傷學說：人體內的母體微嵌合體引發的移植物抗宿主損傷可能參與了BA的發生；
　　4、遺傳病因學說：通常認為，BA患者可能存在某些易感基因，它們包括DLK1，CTGF，ICAM-1，INV，CFC1，jagged1，MIF等；
　　5、發育不良學說：膽管板重塑失敗是BA發育不良學說的重要理論依據。
　　膽道閉鎖症狀：
　　患兒生後1-2周內表現多無異常，往往在生理性黃疸消退後又出現鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長黃疸持續性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的患兒生後糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生後有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。
　　隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯，同時出現脾臟增大。病情嚴重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓症表現。患兒隨著年齡增加，病程進展，逐漸出現營養髮育障礙。因膽管長期梗阻出現膽汁性肝硬化，肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，若早期不治療，多數患兒在1歲以內因肝功能衰竭死亡。
　　膽道閉鎖的診斷：
　　膽管閉鎖所使用的診斷方法形式繁多，手段各異，均需結合臨床及實驗室檢查進行綜合分析，輔以核素檢查、膽道造影及肝穿刺活檢。對診斷困難者主張早期手術探查。
　　1、血清膽紅素的動態觀察每週測定血清膽紅素，如膽紅素量曲線隨病程趨向下降，則可能是肝炎；若持續上升，提示為膽道閉鎖。但重型肝炎並伴有肝外膽道阻塞時，亦可表現為持續上升，此時則鑑別困難；
　　2、超聲顯象檢查若未見膽囊或見有小膽囊(1.5cm以下)，則疑為膽道閉鎖。若見有正常膽囊存在，則支持肝炎。如能看出肝內膽管的分佈形態，則更能幫助診斷；
　　3、99mTc-diethyliminodiaceticacid(DIDA)排洩試驗近年已取代131碘標記玫瑰紅排洩試驗，有較高的肝細胞提取率(48％-56％)，優於其他物品。可診斷由於結構異常所致的膽道部分性梗阻。如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄，發生完全梗阻時，則掃描不見腸道顯影，可作為重症肝內膽汁鬱積的鑑別。在膽道閉鎖早期時，肝細胞功能良好，5分鐘顯現肝影，但以後未見膽道顯影，甚至24小時後亦未見腸道顯影。當新生兒肝炎時，雖然肝細胞功能較差，但肝外膽道通暢，因而腸道顯影；
　　4、脂蛋白-X(Lp-x)定量測定脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白，在膽道梗阻時升高。據研究所有膽道閉鎖病例均顯升高，且在日齡很小時已呈陽性，新生兒肝炎病例早期呈陰性，但隨日齡增長也可轉為陽性。若出生已超過4周而Lp-X陰性，可除外膽道閉鎖；如>500mg/dl，則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺4g/天，共2-3周，比較用藥前後的指標，如含量下降則支持新生兒肝炎綜合徵的診斷，若繼續上升則有膽道閉鎖可能；
　　5、膽汁酸定量測定最近應用於血紙片血清總膽汁酸定量法，膽道閉鎖時血清總膽汁酸為107-294μmol/L，一般認為達100μmol/L都屬鬱膽，同年齡無黃疸對照組僅為5-33μmol/L，平均為18μmol/L，故有診斷價值。尿內膽汁酸亦為早期篩選手段，膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均為19、93±7、53μmol/L，而對照組為1、60±0、16μmol/L，較正常兒大10倍。
　　6、膽道造影檢查ERCP已應用於早期鑑別診斷，造影發現膽道閉鎖有以下情況：
　　（1）僅胰管顯影；
　　（2）有時可發現胰膽管合流異常，胰管與膽管均能顯影，但肝內膽管不顯影，提示肝內型閉鎖；
　　新生兒肝炎綜合徵有下列徵象：
　　（1）胰膽管均顯影正常；
　　（2）膽總管顯影，但較細。
　　7、肝穿刺病理組織學檢查一般主張作肝穿刺活檢，或經皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特徵是小葉結構排列不整齊、肝細胞壞死、鉅細胞性變和門脈炎症。膽道閉鎖的主要表現為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區域周圍纖維化，但有的標本亦可見到多核鉅細胞。因此，肝活檢有時能發生診斷困難，甚至錯誤，有10-15％病例不能憑此作出正確診斷。
　　膽道閉鎖的治療：
　　1、Kasai手術
　　BA治療需採用手術方法才能實現，通常採用Kasai手術恢復正常膽流，以期實現肝功能的改善，達到長期存活的目的。若該手術不能使患兒黃疸消退或術後發生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。
　　Kasai手術根據手術方式分為開放式和腹腔鏡手術，手術方法包括三部分：
　　（1）肝門纖維塊的剝離，可能是最重要的部分；
　　（2）空腸迴路重建；
　　（3）肝空腸吻合。葛西手術的基本思路在於即使肝外膽管已經閉鎖，在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除，則膽汁有可能順利排出，病人得以存活。
　　由於膽道閉鎖病兒可進行性發展形成肝硬化，超過3個月後已不可逆，故應確診後60天內完成手術，如膽道閉鎖與嬰肝綜合徵無法鑑別，也可在6-8周內剖腹探查。
　　2、肝移植治療
　　肝移植是先天性膽道閉鎖發展至終末期惟一有效的治療手段。在小兒（年齡小於18歲）肝移植中，先天性膽道閉鎖所佔比例接近一半，其中1歲以內中，所佔比例約90％。葛西手術後約67％的兒童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手術成為了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療。在過去20多年裡，由於肝移植成功應用於BA患兒的治療，導致小兒肝移植的需求量顯著上升。由此導致以下肝移植技術的廣泛應用：減體積肝移植、劈裂式肝移植和活體肝移植。嬰幼兒體重輕，所需供肝的體積小，必須是減體積的供肝包括劈離式屍體供肝和活體供肝。屍體供肝來源日益緊缺，活體肝移植更值得倡導。因為：
　　（1）擴大了供體來源；
　　（2）活體肝移植由於大多為擇期手術，故供體、受體可作充分的準備，在患兒病情惡化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率；
　　（3）減少了供肝的冷缺血時間，從而提高了供肝的質量；
　　（4）術前可以對供體行CT、MRI等各項檢查，從而有助於按最佳比例選取容量，使移植肝與受體更為匹配，術前亦可通過各項檢查瞭解血管等解剖因素，有利於血管重建；
　　（5）可依據ABO血型、白細胞抗原及HLA的分析結果，獲得更適宜的供受體組織相容性配型；
　　（6）有助於取得家庭心理效應，使患兒父母通過活體肝移植獲得一個挽救患兒生命的機會。