兒童系統性紅斑狼瘡的臨床特徵和治療要點

青少年系統性紅斑狼瘡（JSLE）是一種自身免疫介導的、以免疫性炎症為主要表現的瀰漫性結締組織疾病。
多年來積累了近200例JSLE病例，經過對這些病例的分析，我們發現；
1.JSLE發病時的年齡和性別：
①年齡大於6歲者佔98%，
②男孩佔19%，女孩佔81%。
2.JSLE發病時最常見的臨床情況依次為：
①腎臟損害59，6%，多表現為大量蛋白尿伴水腫，
②發熱57，4%，
③皮膚損害53，2%，
④血液學異常46，8%，
...關節腫脹和疼痛36，2%，
?腎臟合併血液病變25,5%。
3.JSLE的實驗室檢查異常依次為：
①抗核抗體陽性100%,
②血清C3下降91,4%,
③尿路異常（血尿/白細胞尿/蛋白尿）59,6%,
④抗ds-DNA抗體陽性51,1%,
...血細胞計數異常（白細胞減少/血紅蛋白減少/血小板減少）46,8%,
?抗Sm抗體陽性31,9%。
4.從以上臨床和實驗室檢查中我們可以得出以下啟示：
①兒童，尤其是6歲以上兒童，出現不明原因的發熱、皮疹、關節炎、腫脹或尿檢異常、出血點或血檢異常，應到專科就診
並結合體格檢查、實驗室檢查及其他相關檢查，可明確兒童
JSLE的可能性。
發病初期的腎臟損害佔JSLE患兒的59.6%，其中部分患者僅有腎臟受累而缺乏其他表現，如發熱、關節炎等，可省略JSLE的鑑別診斷
。狼瘡腎炎是影響JSLE預後的最重要因素，腎功能衰竭是JSLE的主要死因之一，治療狼瘡腎炎是處理JSLE的重中之重，這是許多小兒腎臟風溼病學家的共識。