1、先天畸形:如中腦導水管狹窄、膈膜形成或閉鎖,室間孔閉鎖畸形(第四腦室正中孔或側空閉鎖),腦血管畸形,脊柱裂,小腦扁桃體下疝等。
2、感染:胎兒宮內感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制,增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道,或胎兒顱內炎症也可使腦池、蛛網膜下腔和蛛網膜粒粘連閉塞。
3、出血:顱內出血後引起的纖維增生,產傷顱內出血吸收不良等。
4、腫瘤:可阻塞腦脊液循環的任何一部分,較多見於第四腦室附近,或脈絡叢乳頭狀瘤。
5、其他:某些遺傳性代謝病、圍產期及新生兒窒息、嚴重的維生素a缺乏等。