紫紺是人體缺氧的表現，人體內如還原血紅蛋白低於50g/L，能攜氧氣20ml％，氧飽和度95％～100％；如血液中還原的血紅蛋白高於50g/L，體動脈血氧飽和度低於85％，則皮膚、指、趾、甲床及粘膜呈現藍色或紫黑色，臨床上稱為紫紺現象。產生紫紺的原因為：異常血紅蛋白及還原血紅蛋白量過多。先天性心臟病紫紺都是由於還原血紅蛋白增加所致。
哪些情況可出現紫紺呢？
1、某些先天性心臟病患兒出生後即有紫紺，如肺動脈瓣閉鎖、永存動脈幹、法樂四聯症、完全性大動脈轉位、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位引流等畸形，心臟內部血液存在“右向左”分流，使含氧低的靜脈血未經氧合進入體循環，造成還原血紅蛋白含量增高，出現紫紺，稱為中心性紫紺。
2、有些先天性心臟病出生時無紫紺，隨著病情發展，出現肺動脈高壓，導致左心房、左心室或主動脈系統的血液向右心房、右心室或肺循環分流（“左向右”分流）轉為右心房、右心室或肺動脈系統血向左心房、左心室或體循環分流（“右向左”分流），而出現紫紺。
3、無分流的病人，由於心臟衰竭，血液在肺內氧合不好，血液在組織內流動緩慢，導致組織從血液中交換出更多的氧氣，還原血紅蛋白增多，也可出現紫紺，稱為周圍性紫紺。
從臨床上講，紫紺越重，病情越重，特別是以前無紫紺的先天性心臟病，如出現紫紺提示病情發展到晚期，很可能失去手術時機。故應密切注意紫紺出現的時間和變化趨勢，對非紫紺病人，也應儘早手術，以免出現紫紺失去手術治療機會。
1、由於心內畸形進入肺部血流量降低，氧合血量不能滿足機體代謝要求，故機體向肺組織和支氣管代償性產生廣泛的新生血管，即側支循環，以增加進入肺的血流量，保證機體氧需求，這些異常的側支血管容易破裂進入氣管內，產生咳血現象。
2、另一方面是體循環大量向肺循環分流的先天性心臟病，由於肺血流量大量增加，導致肺動脈高壓，發生器質性病變，在晚期出現肺循環向體循環分流發生紫紺。由於肺動脈高壓，肺血管變薄，容易破裂，血液經氣管咳出，表現為咳血。
紫紺病人一旦出現咳血，首先不要驚慌失措，應安置患者休息，並就近送醫院就診，採用藥物或手術治療。這類患者平時要注意不能劇烈活動，儘量食用柔軟的食物，避免感染髮生。
