瀰漫性泛細支氣管炎(diffuse panbronchiolitis，DPB)是一種新認識到的、特發的慢性進展的化膿性和阻塞性氣道疾病，1969年由日本最早報道。與哮喘病、支氣管擴張和慢性阻塞性肺病相比，儘管臨床症狀有相似之處，但瀰漫性泛細支氣管炎具有特殊的病理學和放射學表現。本病病因末明，多合併慢性鼻竇炎或有既往史，與人類白細胞抗原HLA-Bw54密切相關，提示與遺傳因素有關，提示與遺傳因素有關。DPB預後不良。
【病理】瀰漫性泛細支氣管炎典型組織形態學表現為以呼吸性細支氣管為中心的細支氣管炎及細支氣管周圍炎。在呼吸性細支氣管中有淋巴細胞、漿細胞等圓形細胞浸潤使管壁增厚，常伴有淋巴濾泡增生。由於肉芽組織增生瘢痕組織的形成，使呼吸性細支氣管狹窄、閉塞以及肺間質纖維化。其特徵性改變為閉塞的呼吸性細支氣管及其末梢的肺泡隔、肺泡壁和肺泡腔內出現成堆的吞噬了脂肪的泡沫細胞(黃色瘤)。進而引起閉塞部位的中樞側支氣管擴張、而閉塞遠端的肺泡因過度充氣而形成肺氣腫。
瀰漫性泛細支氣管炎患者的纖毛擺動和超微結構都是正常的。日本地區性發病的特點強烈說明環境和遺傳因素在瀰漫性泛細支氣管炎發病中具有重要作用。
【臨床表現】瀰漫性泛細支氣管炎多發於男子(男女之比為2:1)，發病年齡一般在20~50歲之間，多數在中年發病。疾病逐漸發展並漸進加重。雖然三分之一日本DPB患者示吸菸者，但與吸菸無關，患者一般也沒有傳染病病史、毒氣吸入史或其他環境毒物暴露史。發病具有家住性，但沒有地域性。
通常隱襲緩慢發病而漸有呼吸困難，當合並呼吸道感染時病情加重，出現慢性咳嗽、咳痰及活動時呼吸困難三大主要症狀。此外，大部分患者有慢性鼻竇炎的症狀。
兩肺可聞及乾溼囉音，以兩下肺為著，可有發紺和杵狀指。晚期患者可能出現呼吸衰竭或肺心病的體徵。
【CT表現】胸部CT檢查尤其是HRCT的開展提高了對瀰漫性泛細支氣管炎的辨別力。其CT表現有：1、肺野透亮度增加。2、在肺小葉中心可見代表細支氣管炎症的小結節影。小結節影在雙肺呈瀰漫性分佈，以兩下肺葉及肺外帶為主，直徑約2-5mm，邊緣稍模糊，無小葉間隔增厚。3、小支氣管和細支氣管擴張(圖3-109)4、支氣管管壁增厚。肺野內可見小環狀含氣影和分支狀軌道徵，有時近端支氣管也可見擴張改變。隨病變進展，環狀或管狀影增加，同時結節影減少(圖3-110)。
谷本等將瀰漫性泛細支氣管炎的胸部CT改變分為5型：
Ⅰ型：病變初期，兩肺含氣量增多，透光度增強，尚無結節狀影;
Ⅱ型：在含氣量增多的同時伴有顆粒狀結節狀陰影，但陰影總面積不超過一側肺野;
Ⅲ型：顆粒狀結節狀陰影佈滿全肺野;
Ⅳ型：除Ⅲ型表現外，尚伴有兩下肺野雙軌徵或環狀陰影;
Ⅴ型：除Ⅳ表現外，在其他肺野可見大小不等的不規則環狀陰影。
這種分型有助於確定DPB患者紅黴素的療程。
由於瀰漫性泛細支氣管炎多伴有鼻竇炎或有既往史，作鼻竇X線或CT檢查以確定有無鼻竇炎對本病的診斷有一定幫助。影像表現為鼻竇腔內密度增高，粘膜增厚的慢性炎症改變。
【讀片要點】1、肺野透亮度增加;2、雙肺瀰漫小結節，以雙側下肺野外帶為主，尤小葉間隔增厚，合併小支氣管擴張;3、鼻竇炎症。
