肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵的一類心臟疾病。猝死是其主要危險,一般成人10年存活率為80%,小兒為50%,在高危病人中年死亡率為4%~6%。
心肌病是指以心肌病變為主要表現的疾病,其可以分為兩大類。肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵的一類心臟疾病。猝死是其主要危險,一般成人10年存活率為80%,小兒為50%,在高危病人中年死亡率為4%~6%。
肥厚型心肌病會引起呼吸困難多在勞累後出現,是由於左心室順應性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺瘀血的原因。室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺瘀血。會引起心悸是由於心功能減退或心律失常所致。心前區痛,多在勞累後出現,症狀如心絞痛,但不典型,是由於肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵的疾病,常為不對稱肥厚並累及室間隔,左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病態的心肌病。根據左心室流出道有無梗阻,可分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
非梗阻型靜息或激發時均無收縮期梗阻。肥厚型心肌病臨床主要表現為勞累時呼吸困難、心絞痛、暈厥、頭暈,部分患者可無症狀,本病常為青年猝死的原因,後期可出現心力衰竭,危害性大,但是肥厚型心肌病治療仍然是臨床醫師非常棘手的問題。梗阻型可以是主動脈瓣下或心室中部梗阻,梗阻可以隱匿(可誘發)、間歇或持續存在。