晨晨，男孩，3歲7個月。在住院前6月，無明顯誘因下反覆出現鼻出血，每次量約20-50ml左右，經按壓或填塞後出血可止。此後20-30天左右均會出現一次鼻出血，每次經按壓數小時才可停止。鼻出血較多時，可見大便呈黑色。近4月出現面色蒼白。
在檢查中發現，晨晨精神軟，汗多，不願活動，食慾差，面色蒼白，肝肋下1.5 cm，脾肋下2 cm，鼻腔粘膜未見明顯異常。血紅蛋白僅為54 g/L。
面對晨晨鼻出血不但次數多，量也多，來我院就診時已呈重度貧血（血紅蛋白僅為54 g/L），家長萬分緊張與擔心，我們也感覺患兒的鼻出血不同一般的鼻出血，有特別的疾病因素存在，才造成患兒的鼻出血特別嚴重。
經過我們的認真檢查，發現患兒血小板數量及功能均正常，各種凝血因子也在正常範圍，但患兒血液中血管性血友病因子（vWF）和R-Cof（瑞斯托黴素輔因子）特別低，而血管性血友病因子的降低，會使患兒容易出血，特別是鼻出血，且出血時，量也會特別多。
在得到晨晨血管性血友病因子降低的實驗室檢查報告後，再結合晨晨的病史，患兒診斷為血管性血友病。
血管性血友病（vWD）是一種先天性von Willebrand 因子（vWF）量的減少或質的異常所引起的出血性疾病。此病與經典血友病不同，男女均可患病，出血時間延長，而血小板計數正常。以前此病有許多命名，“血管性”血友病即為其中之一。現國外通用的命名為 von Willebrand disease（vWD），國內現一般稱謂血管性血友病。
目前普遍認為血管性血友病為高於經典血友病發病率的最常見先天性出血性疾病，估計患病率在10-20/10萬。國內本病的病例數低於經典血友病，原因與本病表現型的異源性，及缺少正確簡單易行的診斷方法，和許多輕症患者不就診或診斷困難有關。
目前血管性血友病根據以下所述的實驗室檢查：凝血因子Ⅷ，vWF（Von Willebrand因子，血管性血友病因子），R-Cof（瑞斯托黴素輔因子，vWF活性），RIPA（瑞斯托黴素誘導的血小板聚集試驗）等，可分為Ⅰ(經典)型，Ⅱ（A，B，M，N）型，Ⅲ(重型)型和血小板型（假性）。而患兒晨晨的進一步確切診斷為血管性血友病Ⅱ（B）型（vWF和R-Cof降低）。
從上可看出，目前血管性血友病根據實驗室的多種檢查結果，可分型診斷為4型（7種疾病），除上述晨晨患血管性血友病Ⅱ（B）型外，其它類型的血管性血友病患兒可伴有凝血因子Ⅷ下降等實驗室檢查項目的異常，從而在不同類型血管性血友病的診斷上要做仔細甄別。
血管性血友病的治療，目前仍是對症治療，制止出血。根據血管性血友病的不同類型，可予以DDAVP（醋酸去氨加壓素），Ⅷ因子濃縮物製品，冷沉澱或新鮮冰凍血漿等進行治療。
