概述
1942年Jaffe等認為是一種腫瘤,並將其從鉅細胞瘤類中分離出來,1945年Hatcher則指出非骨化性纖維瘤(nonossifying fibroma),實質上是一種瘤樣病損,又稱幹骺端纖維性骨皮質缺陷病,但目前則又認為這種病變與纖維組織細胞瘤在病理上難以區分。病灶內含有多核鉅細胞,以長管狀骨的幹骺端皮質處較常見。
病因
肉眼觀察,腫瘤邊界清晰、偏位性,質堅實或有韌性,切面呈黃色或暗棕色。由含有類脂質的黃色和褐黃色的纖維結締組織構成。腫瘤組織中混有棕黃色區域,局部骨皮質變薄、腫脹,與正常骨有明顯界限,周圍有硬化骨質或纖維骨質包繞。鄰近骨皮質完整,除非發生病理性骨折。如果腫瘤由多個病灶組成,可成分葉狀。一般無骨膜反應。顯微鏡下,組織學特徵為梭形的纖維母細胞性增生,呈漩渦狀或席紋狀排列,有少量膠原纖維和纖維母細胞。網狀纖維一般很豐富。間質內有時有出血及含鐵血黃素沉積,後者可見於梭形細胞和多核鉅細胞內。灶形分佈的成團泡沫細胞非常突出,吞噬脂質和含鐵血黃素的組織細胞就是由纖維母細胞轉變的泡沫細胞。1/3病例可見泡沫細胞。但有些病例纖維組織和細胞多見,而泡沫細胞少見。快要退化的非骨化性纖維瘤膠原束增厚,似成纖維瘤。第三種成分是多核鉅細胞,一般有3~10個核,少數細胞大而核更多,分散於組織中,稀疏分佈,形體小,與鉅細胞瘤的鉅細胞不同,在組織間還可見到淋巴細胞和漿細胞。瘤內無成骨活動,可與纖維異常增殖症區別。邊緣由腫瘤膨脹性擴展可產生反應性骨質硬化。組織學圖象與良性纖維組織細胞瘤一致。這些特徵表明,本瘤為纖維組織細胞性來源的腫瘤。
治療措施一般採用外科手術作清除術和植骨術,必要時如腓骨處腫瘤,則可考慮作節段切除。經徹底清除或切除後,複發率很低,
病理改變
1、大體所見:腫瘤呈棕色或暗紅色,切面成結節狀。幹骺處纖維性骨皮質缺陷由堅韌的纖維結締組織所組成。腫瘤周圍尚有硬化骨組織的薄殼包圍。
2、顯微鏡檢:可見大量纖維細胞呈漩渦狀排列,可看到少量散在性的鉅細胞和泡沫細胞。許多細胞含有含鐵血黃素顆粒,但不論細胞如何豐富,腫瘤細胞內一般沒有成骨現象,這是本病的特徵。在鄰近的骨組織可發生反應性增生。
臨床表現
該病好發於兒童和青少年,二性差異不顯著,病灶以下肢長管狀骨為多見,如脛骨、股骨和腓骨,其他部位則很少發現,偶爾也可在骼骨及骶髂關節處發現,或在上肢尺骨和肱骨處發現病灶。一般病灶位於骨幹的上下端,並且呈膨脹性生長,距離是骨骺軟骨2.5~5.0cm。 無特殊的臨床症狀有助於該病診斷,一般經X線檢查後發現,病灶發展緩慢、潛在,且要在數年之後,才會感到局部疼痛和腫脹,主要表現在踝關節、膝關節和腕關節,而且往往會誤認為輕微創傷所引起,偶然也可因病理骨折後發現。 X線表現 病灶呈偏心生長、界限清晰,開始距骨骺板不遠,隨著骨的生長而移向骨幹。腫瘤好發於脛骨上端和股骨的下端,病灶呈分葉狀疏鬆陰影,呈橢圓形,直徑可達4~7cm,病變處皮質可變得很薄,呈膨脹性。
鑑別診斷
1、骨鉅細胞瘤:結締組織細胞較大,鉅細胞亦較大,數量亦多,而非骨化性纖維瘤則相反。該病的特點是年齡一般在8~20歲,部位以幹骺端和骨幹為主,有可能自愈,複發率低。 黃色肉芽腫:由於該病在癒合階段可吸收脂肪,成為泡沫細胞,故有人懷疑為黃色肉芽腫,故應予以注意。
2、單發性纖維異常增殖症 尤其是囊狀改變者少見。多發在長管狀骨近端幹骺區,無明顯臨床症狀。常伴病理骨折。X線表現為髓腔內侷限性溶骨性骨質破壞,呈磨砂玻璃樣,其中可見不規則骨小梁或鈣化,邊緣無明顯骨質硬化。顯微鏡下見纖維組織及化生骨。
預防復發
得了這種病在吃方面需要注意,否則容易復發,有雞肉,雞蛋,海鮮,羊肉,牛肉,兔肉,龍蝦,豬肉少吃。