孤立性纖維瘤臨床上相對少見，以往認為是間皮瘤的一個類型，然而近年來根據其分化來源，加之許多非間質性部位的報道，現已一致認為為間質原性腫瘤，起源於樹突狀間質細胞。在臨床表現上，常是無症狀的，多見於中年人，沒有明顯性別差異，通常表現為緩慢生長的腫塊。隨著腫瘤的增大會出現相應部位的壓迫症狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難、肺性骨關節病等，少數情況下可引起副瘤綜合徵，如產生胰島素樣生長因子而出現低血糖等。
孤立性纖維瘤CT表現有一定特點。胸腔內實質性腫塊，與胸膜寬基底相連，腫塊最大徑在9cm以上，孤立性、邊緣清楚光整、淺分葉、密度均勻或伴有壞死；腫塊向胸腔內突起，胸壁相應部位肋骨未見異常改變；增強後一般中等度強化，腫瘤內扭曲血管影及“假包膜徵”等較具特徵性。
巨大孤立性纖維瘤需與肺癌、肺肉瘤及肺內良性腫瘤鑑別。肺癌多見於40歲以上，有吸菸史，影像學檢查腫塊可呈分葉狀，有毛刺，常有胸膜凹陷徵，肺不張，阻塞性肺炎。肺肉瘤多在40歲以下，在肺實質內膨脹性生長，很少侵犯或突破支氣管黏膜，影像學表現為實性腫塊，直徑多在5cm以上，腫塊內可有鈣化、空洞形成，多為侷限性胸膜侵犯。肺良性腫瘤多發生於青壯年，常無明顯症狀，一般為單發圓形或類圓形陰影，生長緩慢，密度均勻，不侵犯周圍組織，與胸膜無密切關係，增強後CT常無強化。
孤立性纖維瘤有較高複發率和腫瘤相關死亡率，但完整手術、密切術後隨訪以及其後積極治療仍能保證約70％患者的長期生存，復發多發生在初治後24個月內，而一旦出現轉移則預後不佳。
