發布於 2023-02-19 07:01

  疾病簡介

  骨的孤立性漿細胞瘤:原發於骨骼的、單個孤立的漿細胞瘤稱為骨的孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性漿細胞瘤是一種少見的惡性漿細胞病,約佔全部惡性漿細胞病的3%。發病年齡較多發性骨髓瘤小。

  臨床表現

  在WHO2001年淋巴瘤分類中將其列為 B細胞淋巴瘤中的一類。

  1、臨床表現以局部骨骼腫物伴有疼痛為特徵。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。

  2、其他好發部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而顱骨受侵罕見。

  3、在X線影像上,病變多呈“多孔狀”或“肥皂泡狀”溶骨性病變,病變邊界不像多發性骨髓瘤溶骨性病變那樣銳利、清晰。

  4、少數患者表現為受損部位骨質硬化。病理性骨折可發生在受損骨骼部位。

  5、除孤立的骨骼漿細胞瘤外,其他骨骼無病變。

  6、骨髓象和血象正常。

  7、僅10%~20%的孤立性漿細胞瘤患者伴有血和尿中單克隆免疫球蛋白或輕鏈增多,大多數患者無單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位(輕鏈)增多,也無貧血、高鈣血癥、高粘滯綜合徵、腎功能損害等症狀。

  診斷標準

  英國血液學標準化委員會/英國骨髓瘤協會指南工作組在2004年提出的推薦診斷標準為:

  1、漿細胞克隆性增殖造成的單一區域的骨骼破壞;

  2、局部病變以外的骨髓細胞形態學檢查和骨髓活檢正常;

  3、局部病變以外的骨髓檢查包括長骨X線檢查正常;

  4、沒有因漿細胞病造成的貧血及高鈣血癥或腎衰;

  5、血清或尿液單克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下;

  6、脊椎骨MRI掃描沒有發現其他的損害。

  治療

  治療以局部放射治療為首選。如果病變侷限易於切除,則手術切除後局部放療效果更佳。當脊椎骨受損發生壓縮性骨折時,尤當併發神經系統損害可能導致截癱時,可行病椎切除、人工椎體置換術,術後予以局部放射治療,多可獲得滿意效果。

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發布於 2024-01-10 18:34
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在WHO2001年淋巴瘤分類中將其列為B細胞淋巴瘤中的一類。 1.臨床表現以局部骨骼腫物伴有疼痛為特徵。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。 2.其他好發部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而顱骨受侵罕見。 3.在X線影像上,病變多呈“多孔狀”或“肥皂泡狀”溶骨性病變,病變邊界不像多發性骨髓瘤溶骨性病變那樣銳利、清晰。 4.少數患者表現為受損部位骨質硬化。病理性骨折可發生在受損骨骼部位。 5.除孤立的骨骼
發布於 2024-01-10 18:27
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發布於 2023-01-31 18:32
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