甚麼是骨纖維肉瘤？

　　一、肉眼所見在分化和膠原化較好的標本中，纖維肉瘤的組織緻密，呈白色，相當堅硬。在分化較差的標本中，由於腫瘤中的細胞明顯多於纖維且血管較豐富，所以腫瘤組織較軟、液化、充血，顏色可從白到粉紅到灰色，外觀可呈實質性或明顯的髓樣，常有出血、壞死或囊性區域，有時存在粘液樣區域。
　　二、鏡下所見骨纖維肉瘤根據其惡性和分化程度進行分級，這種分級不明確，有主觀性，但分級與預後和治療有關。
　　Ⅰ級纖維肉瘤：
　　是從硬纖維瘤中區別出來的。特點是其腫瘤細胞更多，核更豐滿，染色稍微過深，多形性較明顯，有一些有絲分裂像，膠原纖維豐富。
　　Ⅱ級纖維肉瘤：
　　腫瘤組織緻密、均勻，以成束和水流樣的結構為特徵，典型地排列成鯡骨樣。細胞較豐富，體積相對大，為梭形。細胞核豐滿，著色深，多形性較小，有絲分裂像常見，可不規則。膠原纖維相對稀少或很稀少，嗜銀網狀組織豐富而瀰漫，幾乎環繞所有細胞，有時，纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環繞腫瘤細胞，將其包埋。血管相對豐富，有連續的血管壁。有時基質吸收液體後產生粘液樣外觀。Ⅲ―Ⅳ級纖維肉瘤：
　　膠原纖維稀少，排列成鯡骨樣的特徵性的束和水流樣結構失去主導地位，而以細胞為主。細胞大，多形性明顯。核著色過深，有異形性，偶有畸形或多個核。有絲分裂像多，且不規則。血管可呈空洞狀，血管壁不連續。
　　在纖維肉瘤的各級中，可有良性（反應性）多核鉅細胞和炎性細胞浸潤，尤其是淋巴細胞的浸潤。
　　臨床表現
　　發病率低，至少比骨肉瘤的發病率低10倍。無明顯性別差異，或僅輕微偏重於男性。可發生在任何年齡段，在15～60歲之間的分佈沒有甚麼差別，發生在青春期前為個別病例。好發於以下部位，按順序排列為股骨遠端、脛骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，約50％的病例發生在膝關節周圍，20％在四肢骨近端，20％在軀幹骨，很少在手足骨。在長骨，一般位於到骨幹的一端或幹骺端；在成人常侵及骨骺，純粹定位於骨幹者少見。多發的纖維肉瘤罕見，其一般位於同一肢體的一塊或多塊骨。同時位於骨和軟組織中，或先後發生的多發纖維肉瘤同樣罕見。
　　主要症狀是疼痛和腫脹。在低度惡性的纖維肉瘤中，腫脹輕且晚，有時無腫脹，但當纖維肉瘤侵襲性較強時，腫脹則較早出現。纖維肉瘤的病理性骨折多見。
　　實驗室及其他檢查
　　一、X線以溶骨性病變為主，呈地圖形、蟲蛀狀，無任何腫瘤性成骨。其溶骨範圍較大，邊界模糊，皮質骨斷裂，侵入軟組織中，骨膜的骨反應少或無。在一些病例中，纖維肉瘤可穿透松質骨和皮質骨，產生“蟲蝕狀”影像，溶骨區少且融合。
　　二、CT表現髓腔內的骨纖維肉瘤CT平掃時表現為局部骨輕度膨脹、皮質變薄，病灶區內密度減低，其內可見高密度點狀鈣化。發生於骨膜者常表現為密度不均勻的軟組織腫塊，其內有少數均勻的高密度鈣化點。CT增強掃描時顯示腫塊密度可有不同程度的增高。
　　三、MRI表現T1加權圖像上常顯示低信號強度，T2加權圖像上根據腫瘤的分化程度不同，可以是高信號、低信號或混合信號。
　　診斷
　　診斷標準：
　　1、好發年齡在15-60歲之間，多見於中年以後，無明顯性別差異。
　　2、好發部位：好發於長管狀骨的幹骺端或骨端，以股骨、脛骨、肱骨最多，扁平骨也可發生。
　　3、起病緩慢，症狀少，主要是局部腫脹和輕度疼痛。
　　4、影像學檢查可見溶骨性破壞，很少有骨硬化和骨膜反應。
　　鑑別診斷
　　一、骨網狀細胞肉瘤兩者有時在臨床上極為相似，不易鑑別。但骨網狀細胞肉瘤除發生於長骨外，肩胛骨等處也較長髮生，且症狀較輕、病程較長，X線表現以溶骨性破壞為主，範圍廣泛。
　　二、骨鉅細胞瘤骨質破壞嚴重的骨鉅細胞瘤於骨端呈膨脹型溶骨性破壞。此時與骨纖維肉瘤極易混淆，須藉助病理切片才能鑑別。
　　三、硬纖維瘤在組織學上，Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區別，但在纖維肉瘤中，細胞核更多、更大、更豐滿，染色輕度過深及明顯的多形性，有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。
　　治療
　　一、廣泛性切除適應於Ⅰ級纖維肉瘤。可適用於有選擇Ⅱ―Ⅳ級纖維肉瘤的病例，在這些選擇性病例中，腫瘤的部位和擴張程度允許進行相當廣泛的切除。纖維肉瘤的多數病例，尤其是Ⅲ―Ⅳ級纖維肉瘤，需要行截肢術。由於手術時，腫瘤在骨上已相當擴張（缺乏症狀，手術時機已晚），並且術後殘肢複發率高，因此必須謹慎地確定截肢部位，可參考動脈造影、骨掃描、CT、MRI，截肢部位必須遠離腫瘤部位。例如，當纖維肉瘤位於股骨時，截肢部位必須很高，有時需要進行髖關節離斷或髂腹間離斷術。纖維肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
　　二、放療和化療纖維肉瘤對放療不敏感，放療僅作為姑息治療用於那些無法手術者。術前化療沒有顯著效果，不常規使用。術後可行週期性聯合化療，化療方案為骨肉瘤的化療方案，可在高危病例和年齡患者中進行嘗試。