1.橋小腦表皮樣囊腫
最常見部位，常以三叉神經痛起病70%，往往有患側耳鳴、耳聾，晚期可出現橋小腦角綜合徵。神經系統查體發現第V，VII，VIII顱神經功能障礙，表現為面部感覺減退、面肌力弱、聽力下降和共濟失調，少數病人舌咽神經、迷走神經麻痺等，巖骨尖板障內表皮樣囊腫也可引起第V、VIII顱神經功能障礙。
2.鞍區表皮樣囊腫
腫瘤位於鞍上所引起的症狀與垂體瘤相似，常以視力減退、視野缺損為早期的臨床表現，久之可引起視神經萎縮。少數病人出現內分泌障礙，表現為性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足和下丘腦損害症狀。腫瘤向前發展可出現額葉症狀，向後突入第三腦室可有顱內壓增高症狀，一般病情進展緩慢。
3.腦實質內表皮樣囊腫
大腦、小腦及腦幹均可為發病部位。依腫瘤所在部位出現相應的症狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發作、精神症狀及輕偏癱症狀，小腦腫瘤多出現眼震、共濟失調等，腦幹腫瘤科出現交叉性麻痺，病側第VI、VII顱神經麻痺和對側強制性輕偏癱。
4.腦室表皮樣囊腫
初期很少用症狀，一般多見於側腦室三角區及顳角，可增長很大，甚至充滿腦室，阻塞腦脊液循環而產生顱高壓症狀，腫瘤發生於三腦室、四腦室者少見。
5.顱骨表皮樣囊腫
可發生在顱骨任何部位，但往往好發於中線或近於中線額、枕或在顳骨。在臨床上常是偶然發現顱骨表面隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛，也可移動或固定在顱骨上。中線病變接近鼻樑或竇匯的機會很大，當囊腫向顱內擴展可累及大靜脈或深入腦組織下面，這具有特殊的重要性。
