嬰幼兒血管瘤治療效果如何

　　嬰幼兒血管瘤以早期快速生長、能自然消退為特徵，屬於真性血管瘤，嬰幼兒的發生率約為1－4％。女嬰多於男嬰（5:1）。大部分在出生後皮膚上見一個淡紅色、不高於的小紅點或斑片，以後迅速增大，變厚，高出皮膚，變成鮮紅色、表面不光滑，似草莓，亦稱草莓狀血管瘤。部分表現為皮下快速生長的包塊。持續生長6～8個月，經過1～2個月的靜止期後，多在8～12個月時進入消退期。根據我們多年臨床觀察，一般到8歲左右不再消退，消退血管瘤瘤體最高峰的體積的三分之一，即殘存三分之二，並且發生消退的概率為80％。出現消退的跡象是血管瘤由鮮紅變為暗紅或紫紅，瘤體張力減低。一般從中央開始，向周圍逐漸消退。約70％隨其自然消退的血管瘤均殘留皮膚改變，如灰白色或毛細血管擴張，皮膚松馳、肥厚或瘢痕。部分巨大的嬰幼兒血管瘤還可合併血小板減少症及紫癜，稱為kasabach-merritt 現象，容易出血，可發生在顱腦內和消化道，危及生命，死亡率約40％，因此也稱危害性血管瘤。
　　由於血管瘤早期快速生長，範圍擴大，有向正常組織擴展傾向，使正常皮膚組織受累及；血管瘤的血供豐富，導致局部組織肥厚，血管瘤消退後仍需局部整形修復；受血管瘤浸潤的皮膚既使血管瘤消退，仍然與正常皮膚膚色不一樣；約有10～30％血管瘤不完全消退，需要進一步治療。根據我們的臨床治療效果和經驗，認為應進行早期（增殖期）適當干預治療，以抑制其快速生長，使之轉向穩定期和消退期，這有利於控制血管瘤早期病情發展及減少後期併發症，還可減輕患兒及家長心理上和精神上的壓力和恐懼。
　　在臨床工作中發現嬰幼兒血管瘤的很多損害不是來自病變本身，而往往來自過於積極的治療。以往採用大手術、冷凍、同位素、放射、硬化劑等治療的病例，經遠期隨訪證實，效果往往不理想。所以在嬰幼兒血管瘤的治療選擇上應明確治療總效果不能比血管瘤自然消退效果差為基本原則。
　　首先避免使用過於強烈的治療方法（如冷凍產生潰爛及疤痕，放射治療使局部組織發育障礙及惡性腫瘤發生率較高），對範圍小，或在呼吸道由於威脅到生命、在耳道將影響語音發育、在眼部影響視力，可以考慮手術治療。口服激素（4-5mg/kg/d）對血管瘤有約30％的明確療效，但激素到達血管瘤局部的量少，激素的副作用較多，在使用激素期間嬰幼兒生長髮育有影響，因此主要對血管瘤面積大、侵潤重要組織器官難以手術或注射治療者，可以考慮全身激素治療。但國外學者推薦用低劑量（2-3mg/kg/d）服用2周後，有效則每2-4周減量，維持10-11個月，據報道這樣副作用明顯比大劑量（5mg/kg/d）小。
　　對於表淺型血管瘤，由於其位置表淺未涉及深層組織可以行585脈衝染料激光治療。我們推薦選用局部血管瘤間質注射（方法：得保松0.5ml、甲氨喋呤5mg與1％利多卡因2ml混合，直接注射（回抽無血）血管瘤間質內），安全有效，副作用少。若血管瘤生長未能控制，1個半月後再次進行注射治療。所用激素為得保松，其內含二丙酸倍他米松和倍他米松磷酸鈉，起效迅速、療效持久（約4周）。甲氨喋呤屬抗葉酸類抗腫瘤藥，主要通過對二氫葉酸還原酶的競爭性抑制而發揮作用，其較特異地作用於ＤＮＡ合成期，生長比率高的細胞如血管瘤的血管內皮細胞對甲氨喋呤作用較敏感，能抑制其增殖，且副作用小。激素與甲氨喋呤結合，作用較溫和，能夠抑制血管瘤生長而不產生皮膚壞死。大多數嬰幼兒血管瘤可以選擇局部注射治療，以到達控制血管瘤生長轉換為穩定消退期。
　　對於深部或混合型血管瘤，我們採用栓塞硬化聯合激素治療注射。 我們注意到，血管瘤局部溫度高，MRI顯示血管有流空現象，穿刺回抽鮮紅血，提示血管瘤有豐富的微動靜脈瘻，這可能是血管瘤生長的動力之一，也可能是激素全身用或局部注射效果不佳的原因。因此，對深部血管瘤、較大範圍血管瘤、或合併KM現象患兒，我們先栓塞血管瘤的微動靜脈瘻，然後注射激素。栓塞血管瘤的微動靜脈瘻，減少了血管瘤的異常通道，可能消除高壓快速血流加速血管瘤生長的動力作用；使激素滯留在血管瘤腔內，更加強了激素得保松的有效和持久的作用。因此，栓塞硬化結合激素注射治療，即可減少血管瘤的異常通道，又使激素在局部作用持久，並可減少激素流至全身的副作用。
　　對於Kasabach CMerritt現象治療是難點，這類血管瘤患者有嚴重的血小板進行性消耗，表現為全身的出血傾向，往往發病急，短期內症狀進行性加重。主要採取如上所述的栓塞硬化結合激素注射治療方法，治療後血小板大部分迅速恢復正常，部分以後恢復正常，瘤體逐漸縮小，不再復發。
　　對於消退期血管瘤的治療目的，是改善外形，針對皮膚萎縮、毛細血管擴張及纖維脂肪組織過度沉積。激光對部分毛細血管擴張有效。過多的纖維脂肪組織可考慮手術切除，萎縮皮膚可予手術整復。手術時間可選擇在入學前或更晚期進行。
　　最新的治療方法，我們使用低劑量普萘洛爾（1mg/kg/d）（基本上完全替代口服激素治療），與間質注射或栓塞硬化結合，或與栓塞硬化注射效果良好，治療後第一天瘤體顏色開始變暗變淡，瘤體張力有所減小，體積開始縮小，治療一週左右變化最顯著。間質注射或栓塞硬化注射治療聯合口服普萘洛爾能夠迅速控制瘤體快速生長，其創傷小，療效確實可靠，安全，形態及功能恢復良好，是治療嚴重或特殊部位嬰幼兒血管瘤的首選治療方法。