嬰幼兒先天性鼻腔疾病該如何診斷呢

　　嬰幼兒先天性鼻腔疾病是一類很罕見的疾病，常見的疾病有先天性腦膜腦膨出、後鼻孔閉鎖、鼻腔血管瘤、鼻腔鼻竇的腫瘤等，這些患兒的臨床表現主要是表現為出生後或出生後不久就發現一側或雙側鼻腔阻塞，導致呼吸困難、餵養困難，嚴重的可引起肺部感染、顱內感染。所以，如果一旦發現，應及早治療，下面就這些疾病的病因和臨床表現、診斷及處理做一些介紹。
　　一、先天性腦膜腦膨出
　　腦膜或腦膜腦膨出是指腦膜或腦膜和腦組織從顱骨的先天缺損即顱裂向外膨出，它的發生率各家報道不一，形成的原因至今尚未完全明瞭，有人認為它可能與神經管閉合發生障礙有關[1]，但大多數學者認為它是在神經管閉合後不久發生，腦組織通過將要發育形成顱骨和硬膜的間充質缺損區膨出。根據膨出的程度及膨出物所含不同的內容，分為腦膜膨出、腦膜腦膨出和腦室腦膨出三類，其所形成的囊內可包含有腦組織或腦脊液。臨床上根據腦膜腦膨出的部位將其分為枕後型、囟門型和基底型三大類，其中主要為枕後型，約佔75％。與鼻科有關的為囟門型和基底型。囟門型包括鼻額型、鼻篩型和鼻眶型；基底型分為鼻刃汀⒌市汀⒌糶禿偷向⑿汀Ｔ諢仔橢校市透奔頰5％。囟門型腫塊多向鼻外膨出，較易作出診斷，基底型多向鼻擾虺觶縉誆灰鬃鞽穌氛鋃希孜笳鏤竅⑷狻
　　臨床表現主要為一側或兩側鼻阻塞，因鼻阻塞常導致呼吸困難和餵養困難；檢查發現鼻腔或鼻咽部表面光滑新生物，腫塊蒂在鼻腔頂部或鼻咽部，若有破潰可見清亮液體自鼻腔流出。鼻腔的腦膜腦膨出要和鼻腔息肉、鼻腔腫瘤和血管瘤相見鑒別。影像學檢查一般可以明確診斷，冠狀位鼻竇CT一般均能發現顱底骨缺損，但新生兒因其顱骨鈣化不全，顱骨透光性較強，有時難以判斷顱骨缺損處；MRI對顱骨缺損情況的分辨力不如CT清晰，但對膨出的內容物分辨力較高，可觀察蛛網膜下腔、腦實質、腦室的形態，明顯優於CT，且以T2冠狀位和矢狀位能很好顯示鼻腔內腫塊的密度及與腦膜腦組織的關係。因此，影像學檢查能明確診斷，準確判斷顱底骨缺損部位及大小，也對外科手術的術式選擇具有重要是意義。
　　腦膜腦膨出診斷一旦明確，建議儘早手術。如果不盡早手術，一旦出現破潰或發熱，很容易導致顱內感染。傳統的方法是開顱或顱鼻聯合進路，但是，開顱手術損傷大，術後易發生嚴重併發症，年齡太小的患兒耐受力差，風險大，故不提倡太早手術。目前我們採用的治療方法主要是鼻內鏡下經鼻徑路行腦膜腦膨出切除及顱底修復。鼻內鏡下行腦膜腦膨出手術具有手術創傷小、手術視野清晰、術後併發症少等優點，對於2歲以下的兒童，手術還是很安全的，我們病人中最小的年齡為出生後49天，術後恢復良好，無併發症出現。
　　二、 先天性後鼻孔閉鎖
　　先天性後鼻孔閉鎖是一種很少見的先天性畸形，發病率約為1/8000，單側後鼻孔閉鎖多見，雙側完全性閉鎖較為罕見，大部分閉鎖為膜性或混合性，骨性閉鎖約為30％。先天性後鼻孔閉鎖的致畸學說很多，目前比較公認的是在胚胎髮育過程中鼻頰膜或頰咽膜遺留，或後鼻孔被上皮團塊阻塞導致的。根據阻塞的鼻腔可分為單側和雙側二種，單側性後鼻孔閉鎖一般症狀較輕，主要為單側鼻塞、鼻腔分泌物較多，家長常常不會很早發現；雙側後鼻孔完全性閉鎖症狀較重，出生時即出現陣發性發紺，吮奶時呼吸困難、憋氣，張口啼哭時症狀緩解，鼻腔分泌物較多，常伴有肺部感染；這些新生兒常常因為伴有肺部感染而入住新生兒監護室。後鼻孔閉鎖診斷一般還是比較容易的，常見的診斷方法有用細的導尿管導入鼻腔，觀察其是否能下達到咽部，或注少許美藍於鼻腔內，檢查咽部是否有藍色；這些都是最為簡單和直接的診斷方法，但不能判斷閉鎖的部位、性質、程度及於周圍組織的關係，CT檢查在診斷先天性後鼻孔閉鎖中有重要的臨床意義，可以準確判斷閉鎖的性質、部位及程度，CT的檢查對手術醫生來說，可以正確判斷手術時機，對手術方法的選擇具有重要的指導意義。單側先天性後鼻孔閉鎖因為症狀輕，一般不需要及時處理，可以等2歲以後根據孩子的生長髮育情況來判斷手術時機。但雙側後鼻孔閉鎖因為症狀重，會引起孩子的餵養困難和生長髮育，建議還是儘早手術。我們目前是在鼻內鏡下經鼻、顎聯合徑路行後鼻孔閉鎖成形術，術後給於放置U型後鼻孔通氣管3個月左右，一般很少有再閉鎖。後鼻孔閉鎖成形術後的護理是非常重要的，每天要用生理鹽水清洗鼻腔，保持鼻腔的通暢，定期的鼻內鏡隨訪也是非常重要的。但因為孩子年齡太小，常常不能很好的配合，作為醫護人員，就要耐心的指導家屬怎樣進行鼻腔的沖洗和術後的護理。
　　三、鼻腔鼻竇腫瘤
　　小兒先天性鼻腔鼻竇的腫瘤比較罕見，有良性和惡性。惡性腫瘤常見的有胚胎性橫紋肌肉瘤，良性的腫瘤常見的有神經膠質瘤、血管瘤、錯構瘤等。我們接診的有血管瘤和錯構瘤，表現為出生後發現鼻腔有腫塊，嚴重影響孩子的睡眠和呼吸，這些孩子在外院大部分診斷為腦膜腦膨出。怎樣準確判斷腫塊是腦膜腦膨出還是腫瘤主要是通過影像學來診斷，CT和MRI的檢查都是必須的，CT可以判斷是否有顱底缺損，但因為孩子年齡小，有時CT顯示顱底骨質有缺損常常會導致誤診，MRI可以準確判斷腫瘤是否來自於顱底。一般如果發現鼻腔有腫瘤，還是建議儘早手術。