先天性聽力損失是常見致殘性疾病之一,已成為全球關注的重大公共衛生問題。正常新生兒中,雙側先天性聽力損失的發病率約為3‰,遠遠高於苯丙酮尿症、甲狀腺機能低下等的發病率,居目前可篩查的出生缺陷疾病之首。在我國如按每年出生1900萬人口計算,平均每年大約要新增5萬先天性聽力損失的患兒。如果不能早期發現這些先天性聽力損失的兒童,就不可能對其提供早期診斷和早期干預的服務,他們就可能因聽力損失致殘。國內外已有的實踐證明,新生兒聽力篩查使發現嬰幼兒耳聾平均確診年齡大幅度地下降,被認為是降低先天性耳聾致殘的最有效措施。因此,2009年2月衛生部頒佈的《新生兒疾病篩查管理辦法》,明確把聽力障礙列為新生兒三大疾病篩查病種之一。
1 、甚麼是新生兒聽力篩查
新生兒聽力篩查原始的概念是採用電生理技術將有可能存在聽力障礙的新生兒在出生後一週內篩選出來。目前所指的含義是指以新生兒聽力篩查為基本的系統工程項目,包括篩查前的科普宣教和篩查告知、篩查環節(含初篩和復篩)、篩查結果告知和解釋及其隨後的聽力測試、診斷評估、干預康復和隨訪等諸多環節組成。新生兒聽力篩查應貫徹多學科合作、家長知情選擇、兒童權益保障和信息統計服務的原則於全過程,最終目的是使聽力障礙兒童得到康復,迴歸主流社會。
2 、新生兒聽力篩查技術和策略
篩查技術 最為成熟的新生兒聽力篩查技術有兩種:一種是能客觀反映耳蝸生理、病理狀態的重要指標耳聲發射記錄技術,它的發生與耳蝸外毛細胞的主動運動密切相關。另一種是能客觀反映外周聽覺系統、第八顱神經和腦幹聽覺通路的功能的自動聽性腦幹反應記錄技術。目前,OAE和AABR的兩步篩查法,被廣泛接受和使用,並被認為是最有效、最經濟、最完善的篩查方式。
篩查策略
新生兒聽力篩查策略有兩種:普遍聽力篩查和目標人群聽力篩查。前者是對所有出生的新生兒實施聽力篩查,後者即對具有聽力損失高危因素的新生兒實施聽力篩查。
我國在現階段推薦的策略首先是普遍篩查,在尚不具備普遍篩查條件的篩查機構,也可採用目標人群篩查,將具有聽力損傷高危因素的新生兒及時轉到有條件的篩查機構。依據WHO的決議,發展中國家可採用兩種新生兒聽力篩查模式:基於醫院的新生兒聽力篩查模式和基於社區的新生兒聽力篩查模式。前者主要是對在醫院出生的新生兒,在其出院前進行聽力篩查,後者主要是針對非醫院出生的新生兒,結合計劃免疫對其實施聽力篩查。
篩查方案
目前常用的聽力篩查方案是兩階段篩查。首先用瞬態耳聲發射初篩,未通過者再用自動聽性腦幹反應復篩。這一方案不會顯著降低敏感度,又能保證極低的假陽性率,特異性大於90%。這一篩查方案主要針對普通產科病房的新生兒。對於NICU的新生兒,因其聽力損失的發病率要較普通病房高很多,更重要的是諸如聽神經病等神經傳導障礙疾病大多集中於此,所以首先用AABR篩查,對不通過者,直接轉入診斷程序。
3、 新生兒聽力篩查的流程
流程包括篩查前的科普宣教和篩查告知、篩查環節(含初篩和復篩)、篩查結果告知和解釋及其隨後的聽力測試、診斷評估、干預康復和隨訪等諸多環節組成。
篩查前的宣教和告知
有助於普及兒童聽力保健知識,提高父母參與新生兒聽力篩查的積極性和依從性以及知情同意。
篩查
首先用瞬態耳聲發射初篩,未通過者在出生後42天內再用自動聽性腦幹反應復篩。
篩查結果的告知和解釋
向父母告知聽力篩查的結果之前,應核對接受聽力篩查兒童的基本信息。聽力篩查的結果只有通過與轉診兩種。對需轉診的兒童,需向其提供轉診的具體程序和地點等相關信息,執行聽力篩查的人員需在記錄上簽名。此外,應該全面地向父母告知和解釋聽力篩查結果。
聽力測試和診斷評估
聽力篩查陽性的兒童應在篩後的1月內,最晚不超過3月內接受聽力學的全面測試診斷評估,明確是否有聽力障礙。若確診兒童有永久性聽力障礙,應向父母提供後期干預和康復的相關信息。
聽力障礙兒童的干預和康復
對確診為永久性聽力損失的兒童,應在6月齡內接受干預。包括聽覺輔助裝置和醫學干預以及聽覺和言語康復。
隨訪
新生兒聽力篩查是發現有針對性聽力損失的嬰幼兒,對於平均聽力損失小於30-40dB HL的新生兒,用常規的OAE和AABR難以檢出;另外有些聽覺障礙疾病(如:聽神經病),單用OAE難以查出;新生兒聽力篩查對兒童遲髮型聽力障礙無效,因此對聽力篩查已通過,但是存在聽力損失高危因素的嬰幼兒應隨訪。