淋巴管瘤的主要常識有哪些呢

　　疾病介紹
　　淋巴管瘤是以淋巴管系統發育畸形為特徵的疾病，即由異常增生的淋巴管組成、瘤內充滿淋巴液的腫塊。增生的淋巴管生長有一定的限制性，不具備類似腫瘤細胞增殖及轉移的特徵。
　　淋巴管瘤比較常見，無明顯種族和性別差異，多發人群是10歲以下的兒童，且80％以上患兒發病在2歲以前，50％-60％出生時即發病。
　　淋巴管瘤病因
　　淋巴管瘤發生原因目前並不明確。多數學者認為是由於淋巴管先天發育畸形或者某些原因，如外傷、炎症、寄生蟲等引起發病部位淋巴液排出障礙，造成淋巴液瀦留，導致淋巴管擴張、增生而形成的。
　　小兒淋巴管瘤多因為先天發育畸形，外傷等多見於成人。有學者在頸部囊性淋巴管瘤的病因研究中發現，62 ％的患病胎兒伴有染色體異常，說明淋巴管瘤的發生有可能與病人染色體數目或其亞型異常有關。
　　淋巴管瘤種類
　　淋巴管瘤可以發生在體內含有淋巴組織的任何部位， 約95 ％發生在頸部和腋窩 （頸部約佔 75 ％，腋窩佔 20 ％），其它部位少見。傳統上習慣把淋巴管瘤分為以下3類：
　　( 1）海綿狀淋巴管瘤：是最常見的一種淋巴管瘤，主要由較大的淋巴竇腔構成，常伴有纖維包膜，多見於唇、舌、頰、頸等部位，主要表現為局部組織腫脹變形。該類淋巴管瘤不能被壓縮，一般不侵及皮膚，但可侵及黏膜，在黏膜表面形成許多絨毛樣突起。
　　( 2）囊狀淋巴管瘤：又稱囊性水瘤。主要由肉眼可見的巨大淋巴腔隙構成，也是淋巴管瘤最常見的類型，多見於頸部及腋部，表現為大小不一的囊性包快，該病變一般界限清楚，有波動感，不能被壓縮，穿刺可抽出淡黃色的液體。
　　( 3）單純性淋巴管瘤：又稱毛細淋巴管瘤，非常少見，是由細小的薄壁淋巴管組成，常見於肢體近端，其外觀像米粒大小的囊腫，突出於皮膚表面，破潰後可流出淋巴液，很少孤立存在，常為多個淋巴管瘤無規則的排列在一起。
　　淋巴管瘤的主要症狀
　　多數淋巴管瘤臨床表現為無痛性包塊，質地軟，有波動感，破潰後可流出淡黃色液體。當腫瘤增大對周圍組織產生壓迫，或者發生出血、 感染、扭轉、破裂等情況時，可出現相應的伴隨症狀，如疼痛、發燒、呼吸困難、吞嚥困難等。
　　淋巴管瘤的檢查
　　淋巴管瘤的術前確診率較低，尤其位於體腔內者。影象學檢查和穿刺活檢能夠提高其診斷率。
　　彩色多普勒超聲檢查簡單快捷，可以確定腫瘤發生的部位、數量、與周圍的關係等，但易受某些因素的影響。典型淋巴管瘤表現為低張力無定型囊性腫物，腫塊大小0 . 5cm 至幾十釐米不等，囊內可見條帶狀回聲分隔，形成典型的蜂房樣結構，不同囊液成分其回聲可有強弱不同，囊壁有鈣化時可表現為強回聲。
　　CT 更容易清晰顯示腫瘤與周圍臟器之間的關係，淋巴管瘤典型CT表現為：薄壁、光滑的囊狀物，囊內密度均勻，可見分隔，囊壁和分隔可強化。
　　MRI能夠清晰顯示腫瘤部位、大小、形態和範圍， 是目前最好的檢查診斷方法，通過電腦三維重建， 能夠顯示腫瘤的立體圖像。
　　在超聲或 CT 引導下，進行介入穿刺可抽吸出瘤體內囊液。如果為漿液性或乳糜性，含有多量淋巴細胞，可高度提示淋巴管瘤的診斷。
　　淋巴管瘤的病理
　　淋巴管瘤的組織學特徵是有一層扁平上皮的內皮細胞層，囊壁含有交錯的淋巴組織、小的淋巴間隙、平滑肌和泡沫細胞。一般認為，淋巴管瘤是屬於一種良性疾病，但是也有學者認為它有惡性之分，如淋巴管（內皮）肉瘤，淋巴管平滑肌肉瘤等就被認為是惡性淋巴管瘤，非常少見。
　　淋巴管瘤的治療
　　淋巴管瘤不同於血管瘤，不會自動消失，因此若確診為淋巴管瘤，應儘早治療。淋巴管瘤的治療方法較多，除手術外，還有腫瘤囊液抽吸、抽吸後注射硬化劑、熱療、放療等。一般認為，治療方法應根據腫瘤的大小、部位、切除的複雜性和操作的危險性決定。
　　(1）手術治療：在各種治療方法中，手術切除為淋巴管瘤的首選治療。淋巴管瘤有浸潤性生長和複發率高的特點，所以根據發生的部位和受累及的範圍，應儘量一次完整切除瘤體，必要時可部分或全部切除受累臟器，同時結紮周圍的淋巴管道，防止淋巴管瘻而導致復發。
　　(2）囊液抽吸：瘤體內液單純穿刺抽吸只能暫時解除瘤體對周圍組織或器官的壓迫 ，由於瘤腔與淋巴管相通，所以會很快復發，此方法近年已經較少應用 。
　　(3）硬化療法：瘤體內液穿刺抽吸後注射 OK-432、博來黴素、平陽黴素、纖維封閉劑等，能促使瘤壁發生炎症粘連，使淋巴管道閉塞防止復發，其中以應用纖維封閉劑劑果較好，甚至可避免手術。
　　另外還有放射、激光、熱療等方法 ,但效果不甚理想。
　　淋巴管瘤的預防
　　由於淋巴管瘤的確切病因不明確，尚無有效的預防手段。但一般認為，妊娠期間，避免感冒和病毒感染，防止服用對胎兒可能有不利影響的藥物，不接觸射線，可能會降低先天性淋巴管瘤的發生率。注意個人及環境衛生，避免藥物濫用，在有害環境中作業時注意個人防護，適當鍛鍊，增強體質，提高自身的抗病能力則可降低成人淋巴管瘤的產生。