背景
先天性眼球震顫是眼球的一種不自主的,有節律性的,鐘擺樣或跳動樣擺動,可表現為顯性、隱性、顯-隱性狀態。顯性眼球震顫:不論是否遮蓋一眼還是同時睜開雙眼均存在眼球震顫,雙眼眼震的幅度和頻率通常是一樣的。隱性眼球震顫:遮蓋一眼時出現眼球震顫,而雙眼同時注視時眼震減輕甚或肉眼難以分辨的眼球震顫。
原因及發病率
先天性眼球震顫,發病率約為0.005%~0.286%,男性多見,原因不明,有一定的遺傳性,表現為遺傳性的基因缺陷。顯性先天性眼球震顫很少出生時就發現,通常3~4月齡發現。隨生長髮育有減輕傾向。從發病原因分類,可分為感覺缺陷型和運動缺陷型眼震。
臨床表現及後果
1、眼球跳動或擺動:雙眼或單眼呈不自主的持續的、比較有規律的眼球跳動或擺動。
2、視力下降、弱視:眼震患者因眼球無法穩定地注視外界物體導致雙眼視覺質量的下降,尤其是在兒童期對視覺的正常發育帶來不利影響,造成較嚴重的弱視
。
3、代償頭位:約80%的患者有代償頭位, 主要表現為面部的左、右偏轉, 僅有少數病例表現為下領的上抬或內收,
頭的左、右傾斜。代償頭位的目的是某一注視角度上獲得比正前方更好的視力、儘可能使注視時間延長和減輕視力疲勞,但這給其外觀帶來影響,甚至引起面部發育的不對稱。
4、斜視:斜視為常見併發症之一, 約20%的患者合併斜視 。
5、無晃視感:儘管先天性眼震患者的雙眼在不停地運動, 但沒有晃視感(自覺周圍物體向某方向移動)。
6、隨著年齡的增長, 眼震可以減輕甚至消失。
早診斷
一些病例眼震是由於眼部存在異常而引起的,因此早發現和早診斷尤為重要。發現眼球震顫,必須到醫院檢查以排除眼部器質性疾病,如先天性白內障、先天性青光眼、及小兒遺傳性眼底病等可治療疾病。在嬰幼兒視覺發育的關鍵期(2歲之前)恢復視覺通路的清晰性,促進其視覺發育。
早治療
治療目的:及早治療原發疾病,積極治療弱視,提高視力;先天性眼球震顫的手術治療目的主要包括改善代償頭位和/或提高雙眼視覺質量(減少眼震幅度)兩個方面。視覺質量的提高對眼震患者而言主要包括雙眼及單眼視力的提高和注視野範圍的擴大兩個方面。
1、病因治療:對症治療 對先天性白內障、先天性青光眼和眼底病等應儘早手術。
2、增進視力:先天性眼球震顫,重點是提高視力,防治導致弱視的原發病變 有屈光不正的需配戴眼鏡,防止重度弱視形成。
3、非手術治療:負球鏡過矯可刺激調節性集合,抑制視遠時的眼震提高視力;亦可配製適當 稜鏡以消除代償頭位,提高視力
4、手術治療:先天性運動缺陷型眼震,可以進行手術。先天性眼球震顫手術是複雜性手術,應根據不同患者設計不同的手術方法。手術前後可通過眼震電圖描記眼球震顫的程度。用眼震電圖記錄眼震比肉眼觀察更為精確,可檢出肉眼下不能察覺的微弱眼震,並提供眼球震顫的類型、頻率
振幅 節律 持續時間、速度等各種參數加以計算機分析。合併斜視的,可同期或分期手術矯正。