霍奇金病的預後非常好,在未滿20歲的患者中5年總生存率良好達91%。現代霍奇金病的治療策略是以化療為主,同時對於巨大的淋巴結腫塊聯合放療,已取得了良好成果。放療在預後不良型能進一步改善生存率,在預後良好型中能減少治療的副作用。
1、放療分組標準
(1)組1:具有良好預後的侷限期,ⅠA/ⅡA期,同時無嚴重的其他相關指標,組織學為結節硬化型和M/T比例>0.45,貧血(Hb<10.5g/dl)或VS>50。
(2)組2:中間期,ⅠA/ⅡA期,同時有嚴重的其他相關指標,ⅠB/ⅡB期,ⅡE期無嚴重的其他相關指標,無鄰近侵犯的ⅢA/ⅢB期。
(3)、組3:擴散期,ⅢE期、Ⅳ期,有嚴重的相關指標,ⅡE期大縱隔M/T>0.33或至少侵犯鄰近3個器官。
2、放療方案
(1)組1: 治療由4個週期的VBVP(長春鹼、博來黴素、VP-16 和潑尼松)開始。如果淋巴結腫塊對化療反應體積大於70%,在腫瘤原發部位則照射20Gy。相反要增加2個療程OPPA化療方案(長春新鹼、丙卡巴肼、潑尼松和多柔比星)。2個療程OPPA化療方案後,再根據對化療的反應(大於或小於70%),決定放療的劑量。對於好的反應,照射20Gy;對於不好的反應,照射40Gy。有了這個治療策略,絕大多數患者避免了給予的化療藥物的毒性(大約85%)。總生存率為97.5%,無病生存率為91%。
(2)組2:化療包括COPP/ABV相交叉的4個週期,用長春新鹼、環磷酰胺、丙卡巴肼、多柔比星、長春鹼、博來黴素和潑尼松。如果淋巴結腫塊對化療反應體積大於70%,在腫瘤原發部位照射20Gy。反之增加2個療程MINE化療方案(丙米腙、異環磷酰胺、長春瑞濱和VP-16)。2個療程化療後,對於有好的反應,照射20Gy。對於沒有反應的患者治療方案應該進行討論。
(3)組3:化療包括3個週期的OPPA(長春新鹼、丙卡巴肼、潑尼松和多柔比星)和3個週期的COPP(長春新鹼、環磷酰胺、丙卡巴肼和潑尼松)。這一方案的失敗是用二線化療方案及高劑量化療和血幹細胞移植的適應證。
3、霍奇金病復發的治療
霍奇金病復發一般發生在診斷後12個月,越早復發越嚴重。Ⅲ或Ⅳ期腫瘤的復發治癒的可能性較小,因為這些患者已接受強烈的放療和化療。腫瘤內臟復發表示疾病的惡化。在腫瘤起始部位復發,再次放療的劑量至少要達到35Gy以上才能達到治癒的目的。以上這些復發都要進行強化治療才有希望治癒。但是這些強化治療往往受到已給予的治療的限制而不能完成。腫瘤局部復發的患兒可能從局部放療中獲益。