發布於 2022-10-20 09:09

放射治療是治療髓母細胞瘤的主要方法之一,放療後,兒童可能會出現一些長期的併發症,其中之一是海綿狀血管畸形,也被稱為輻射誘導的海綿狀血管瘤(RICH)。自1994年Ciricillo等人首次報道放療可能導致海綿狀血管瘤的形成以來,RICH已被一連串的作者所報道。

目前報道的放療後RICH的概率為3.4-31%,而正常人群中海綿狀血管畸形的概率為0.4-0.9%,在過去的十年中,隨著對RICH認識的提高,RICH的發生率也有上升的趨勢。Strenger等調查了171名接受放療的患者,結果顯示有8名患者患有RICH,其中7名患者在放療時年齡小於10歲;Vinchon等隨訪了552名患者,診斷出23例RICH,發現男性比女性更常見。Burn等人隨訪了297名兒童(放療時均小於16歲),發現10名患者有RICH,並發現有無化療並不是RICH的危險因素。在中國還沒有關於RICH的報告。

關於RICH的大型病例研究仍然很少,但人們認為,如果放療時年齡小於10歲,放療劑量大於30Gy,發生海綿狀血管畸形的可能性會增加。其原因可能是,接受最高劑量放療的部位血管閉塞,因此不太可能出現海綿狀血管瘤。

我們天壇醫院的小兒神經外科也報告了2例放療時年齡小於10歲的患者,其中一例的劑量大於30Gy,另一例接近30Gy。RICH的部位是在大腦半球,而且都是在2年多以前發現的,與上述情況一致。

顱腦CT掃描能發現大約30-50%的RICH,而T2加權梯度回波成像MRI(Gradient-echo MRI,GRE-MRI)能更好地發現RICH病變,是目前對海綿狀血管畸形最敏感的方法。

大多數RICH是在臨床隨訪中發現的,大多沒有症狀,有些病人會出現癲癇發作、感覺異常、運動障礙、頭痛和嘔吐。治療方案是觀察和手術,目前不建議對RICH進行放射治療。RICH的手術治療指徵是:病變直徑增大、急性出血和病人症狀惡化。正常人群中,海綿狀血管畸形每年發生急性出血的概率為0.25-3.1%,目前的報告表明,RICH的出血概率高於其他海綿狀血管畸形,因此建議需要對RICH患者進行更密切的監測。

傳統上,治療方法是觀察和手術。2010年,Aguilera等人報道了一例複發性髓母細胞瘤合併RICH的患兒,用阿瓦斯丁(Bevacizumab,Avastin)治療後,RICH逐漸縮小並最終消失,到患兒死亡時,海綿狀血管畸形也沒有復發。目前還沒有看到關於阿瓦斯丁是否可以用於治療RICH的進一步報道。

在目前關於RICH的報告中,髓母細胞瘤是最常見的原發疾病,其他疾病包括急性淋巴細胞白血病、室管膜瘤和膠質瘤。髓母細胞瘤是兒童時期最常見的疾病之一,其高發年齡為5-7歲,全腦脊柱軸放療是3歲以上兒童不可缺少的治療手段,放射劑量常超過30Gy,髓母細胞瘤的預後較好。目前低危組髓母細胞瘤的5年生存率已超過50%,術後髓母細胞瘤發生的因素可能 以上因素可能解釋了髓母細胞瘤術後RICH發生率較高的原因,因此RICH的診斷和治療需要引起相關科室醫師的重視。

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髓母細胞瘤是最常見的兒童原發惡性腦腫瘤,是中樞神經系統惡性程度最高的神經上皮性腫瘤之一。它的發病率達到,在所有兒童中樞神經系統腫瘤中僅次於星形細胞瘤,位居第二。是一種嚴重威脅兒童生命和生存質量的惡性腫瘤。近年來關於兒童髓母細胞瘤發病機制和治療方面的研究進展很快,患者的生存率大幅提高,國外常有高達80-90%甚至以上的5年生存率的報道,相當部分病例可以獲得長期生存。以往關於該病預後不良的印象已徹底
發布於 2022-12-27 13:30
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標危型髓母細胞瘤放療與多藥化療相結合,減少了放療預防劑量(通常是全顱全脊髓放療24Gy而不是35Gy),而保持了一個良好的5年生存率(75-80%)。高危型髓母細胞瘤放療期間和之後給予化療改善了生存率但仍低於50%。目前仍在評價的方法是,試研放療前高劑量化療外周血幹細胞移植的治療。在年長接收全顱全脊髓照射的兒童,大多數復發大多發生在診斷後的最初3年,但較晚復發也是可能的。它們可以是局部、單一轉移
發布於 2023-03-05 04:11
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髓母細胞瘤是兒童常見顱內腫瘤,只要帶了“母”字的腫瘤一般惡性程度都很大,而且年齡越小,惡性程度越高。孩子生病其實是最最虐心的事情,對家屬和醫護人員的打擊其實是一樣的,誰願意去給可愛的寶寶扎針輸液呢,更何況去開刀,而且知道是惡性腫瘤預後不好。在兒童病房呆時間長了,我們對生男生女沒有任何感覺,只要生個健康的孩子就行了。兒童腦腫瘤的兩大殺手是髓母細胞瘤和腦幹膠質瘤,髓母細胞瘤的研究還在路上。髓母細胞瘤
發布於 2022-10-20 13:24
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髓母細胞瘤是顱內惡性程度最高的腦腫瘤,好發於兒童,絕大多數都是12歲以後,成人患者極少見。腫瘤多數生長在小腦蚓部。腫瘤生長迅速,腫瘤細胞經常脫落沿著腦脊液播散轉移。由於腫瘤進展快,大部分患者的病程都是3個月以內。對出現不明原因頭痛、嘔吐及行走不穩的患兒,應想到髓母細胞瘤的可能,做一個頭顱增強磁共振檢查就可以明確診斷。國內外醫學界一致認為手術應作為髓母細胞瘤的首選治療,只有在完全或次全切除腫瘤的基
發布於 2023-03-02 06:11
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1、髓母的惡性程度。髓母細胞瘤是惡性腫瘤,WHO2007分類IV級(惡性程度最高的一類神經系統腫瘤),所所有的髓母都是老百姓眼中的“癌症”。不過髓母又可以分為很多種不同的類型,比如根據腫瘤的病理類型、手術切除程度、腫瘤是否播散等等,可以將患者的情況定為多個不同的危險程度。最簡單的是兩種分法:普通危險組和高危險組。前者的存活概率較好,後者的存活概率就很低了。2、患髓母的孩子能活多久?這是患兒家長最
發布於 2022-10-20 08:54
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髓母細胞瘤(medulloblastoma)由Bailey與Cushing於1925年首先報道,是好發於兒童的顱內惡性腫瘤,是中樞神經系統惡性程度最高的神經上皮性腫瘤之一。有人認為其發生是由於原始髓樣上皮未繼續分化的結果。這種起源於胚胎殘餘細胞的腫瘤可發生在腦組織的任何部位,但絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦症狀,常有複視及多種腦神經障礙,小腦扁桃體疝
發布於 2023-01-10 06:56
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正常情況下從出生到成年,眼眶與頭顱骨骼按一定比例伴行發育,同時還要適應並滿足在發育期間成倍增長的眼球體積。胎兒和嬰幼兒的眼瞼、眼窩、眼眶及頜面發育均有賴於正常眼球的存在和發育,特別是眼眶諸骨的發育。雖然不同研究者對眼眶增長曲線的結論不同,但同樣都一致認為:在1歲之前是眼眶生長髮育最快的時期,也是眼眶整個發育期的關鍵時期。Bentley應用MRI對8個月至15歲非眼科疾病兒童進行眼眶容積的測量後表
發布於 2022-09-26 20:53
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在所有髓母細胞瘤患者的治療中,小於3歲患兒的治療是目前最具有挑戰性、也是預後最差的人群。該人群所患腫瘤往往體積較大,常有早期的全脊髓播散,手術全切腫瘤的可能性也較其他人群小。目前的治療手段大致分為三種:北京天壇醫院神經外科姜濤 (1):全身性化療結合清髓性、大劑量化療,如腫瘤復發給予放療;(2):全身性化療結合局部的適形放療;(3):全身性化療結合腦室內化療。由於放射治療對於正在生長髮育期的腦和
發布於 2022-10-20 09:14
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發布於 2022-10-20 09:24
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女性,23歲,因“左手麻木2年餘,左上肢無力1年”入院。診斷:C2-5脊髓內佔位病變性質待查,行後正中入路C2-5脊髓內血管母細胞瘤切除術,頸椎椎板還納、鈦板固定。術後病理:符合血管母細胞瘤。術後恢復順利,無併發症。術後7天出院。 
發布於 2022-10-10 09:38
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