放射治療是治療髓母細胞瘤的主要方法之一,放療後,兒童可能會出現一些長期的併發症,其中之一是海綿狀血管畸形,也被稱為輻射誘導的海綿狀血管瘤(RICH)。自1994年Ciricillo等人首次報道放療可能導致海綿狀血管瘤的形成以來,RICH已被一連串的作者所報道。
目前報道的放療後RICH的概率為3.4-31%,而正常人群中海綿狀血管畸形的概率為0.4-0.9%,在過去的十年中,隨著對RICH認識的提高,RICH的發生率也有上升的趨勢。Strenger等調查了171名接受放療的患者,結果顯示有8名患者患有RICH,其中7名患者在放療時年齡小於10歲;Vinchon等隨訪了552名患者,診斷出23例RICH,發現男性比女性更常見。Burn等人隨訪了297名兒童(放療時均小於16歲),發現10名患者有RICH,並發現有無化療並不是RICH的危險因素。在中國還沒有關於RICH的報告。
關於RICH的大型病例研究仍然很少,但人們認為,如果放療時年齡小於10歲,放療劑量大於30Gy,發生海綿狀血管畸形的可能性會增加。其原因可能是,接受最高劑量放療的部位血管閉塞,因此不太可能出現海綿狀血管瘤。
我們天壇醫院的小兒神經外科也報告了2例放療時年齡小於10歲的患者,其中一例的劑量大於30Gy,另一例接近30Gy。RICH的部位是在大腦半球,而且都是在2年多以前發現的,與上述情況一致。
顱腦CT掃描能發現大約30-50%的RICH,而T2加權梯度回波成像MRI(Gradient-echo MRI,GRE-MRI)能更好地發現RICH病變,是目前對海綿狀血管畸形最敏感的方法。
大多數RICH是在臨床隨訪中發現的,大多沒有症狀,有些病人會出現癲癇發作、感覺異常、運動障礙、頭痛和嘔吐。治療方案是觀察和手術,目前不建議對RICH進行放射治療。RICH的手術治療指徵是:病變直徑增大、急性出血和病人症狀惡化。正常人群中,海綿狀血管畸形每年發生急性出血的概率為0.25-3.1%,目前的報告表明,RICH的出血概率高於其他海綿狀血管畸形,因此建議需要對RICH患者進行更密切的監測。
傳統上,治療方法是觀察和手術。2010年,Aguilera等人報道了一例複發性髓母細胞瘤合併RICH的患兒,用阿瓦斯丁(Bevacizumab,Avastin)治療後,RICH逐漸縮小並最終消失,到患兒死亡時,海綿狀血管畸形也沒有復發。目前還沒有看到關於阿瓦斯丁是否可以用於治療RICH的進一步報道。
在目前關於RICH的報告中,髓母細胞瘤是最常見的原發疾病,其他疾病包括急性淋巴細胞白血病、室管膜瘤和膠質瘤。髓母細胞瘤是兒童時期最常見的疾病之一,其高發年齡為5-7歲,全腦脊柱軸放療是3歲以上兒童不可缺少的治療手段,放射劑量常超過30Gy,髓母細胞瘤的預後較好。目前低危組髓母細胞瘤的5年生存率已超過50%,術後髓母細胞瘤發生的因素可能 以上因素可能解釋了髓母細胞瘤術後RICH發生率較高的原因,因此RICH的診斷和治療需要引起相關科室醫師的重視。