發布於 2023-03-02 06:11

  髓母細胞瘤是顱內惡性程度最高的腦腫瘤,好發於兒童,絕大多數都是12歲以後,成人患者極少見。腫瘤多數生長在小腦蚓部。腫瘤生長迅速,腫瘤細胞經常脫落沿著腦脊液播散轉移。由於腫瘤進展快,大部分患者的病程都是3個月以內。
  對出現不明原因頭痛、嘔吐及行走不穩的患兒,應想到髓母細胞瘤的可能,做一個頭顱增強磁共振檢查就可以明確診斷。
  國內外醫學界一致認為手術應作為髓母細胞瘤的首選治療,只有在完全或次全切除腫瘤的基礎上,術後放療、化療才可以取得比較滿意的效果。通過顯微神經外科手術,絕大多數患者都可以做到完全切除,只有少數患者,腫瘤與腦幹或大動脈粘連嚴重,強行分離會導致生命危險,才會殘留少許腫瘤。髓母細胞瘤一般都合併梗阻性腦積水,手術的另一個目的是解除腦積水。新華醫院神經外科鄭學勝主任擅長髓母細胞瘤的全切技術,並特別重視在處理腫瘤的上下界時避免腫瘤細胞脫落播散到椎管或第三腦室、側腦室,這項技術對於減少腫瘤轉移、改善患者的預後非常重要。
  髓母細胞瘤手術以後一定要進行放療,必要時還要進行化療。如果患者年齡小於3歲,或者術後腫瘤殘留大於1.5克,或者有播散轉移,都屬於高風險組。如果以上三條都不符合,則屬於一般風險組。兩組患者的術後放化療方案是不同的。
  高風險組患者強烈推薦全中樞神經系統(全腦、後顱窩和脊髓)放療,並加上後顱窩加量。全中樞神經系統放療劑量為36Gy,後顱窩加量到55.8Gy。高風險組還建議聯合化療,可以提高其無瘤生存率。至於手術以後先放療後化療、先化療後放療,還是放化療同步進行,根據循證醫學研究,這三種程序對預後沒有影響,可根據患者具體情況靈活操作。對於髓母細胞瘤,全中樞神經系統放療是必須的治療方案,然而全中樞神經系統放療會導致明顯生長遲緩和內分泌障礙。
  一般風險組患者:同樣需要做全中樞神經系統放療+後顱窩加量。為了減少放療毒性,全中樞神經系統放療劑量調整為23.4Gy,後顱窩加量到55.8Gy,同時聯合化療,也可以達到大劑量放療相近(稍低)的療效,但毒性明顯降低了。但對於生長髮育已基本結束的大齡患者,仍推薦大劑量的全中樞神經系統放療,以儘量減少復發和轉移。
  髓母細胞瘤經過正規合理的綜合治療,5年生存率可以達到80%左右,也有患者長期生存。

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