甚麼是髓母細胞瘤，以及治療策略

髓母細胞瘤由貝利和庫欣於1925年首次報道，是一種發生在兒童的顱內惡性腫瘤，是中樞神經系統最惡性的神經上皮腫瘤之一。它被認為是由於原始骨髓上皮細胞未能繼續分化而發生的。這種源於胚胎殘餘細胞的腫瘤可以發生在腦組織的任何部位，但大多數生長在第四腦室頂上方的小腦蚯蚓。主要表現為小腦症狀，如顱內壓增高和共濟失調，常伴有複視和多發性腦神經功能障礙，小腦扁桃體疝時可出現頸椎強直和斜頸。
髓母細胞瘤的治療主要是手術切除和術後放療，部分病例輔以化療。
1.手術切除：手術切除是治療本病的主要方法。應進行後正中開顱手術，儘可能完全或接近完全切除腫瘤，以恢復受阻第四腦室的通暢。切除時應儘可能沿腫瘤表面的蛛網膜界面分離腫瘤，手術應輕柔進行。在分離腫瘤下極時，常發現雙側小腦後動脈位於腫瘤的後方和側面。因為它們往往有供應腦幹的分支，所以應嚴格保護它們，以避免手術中的損傷。在處理腫瘤供血動脈前，應排除所處理的血管不是小腦後下動脈或小腦上動脈進入腦幹的迴流動脈，以免意外損傷後腦幹缺血和功能衰竭。處理腫瘤上極時，打開大腦中段導水管的出口是關鍵，但一般這一步應在其他部位的腫瘤切除後進行，以避免術野的血液倒流堵塞導水管和第三腦室。如果腫瘤與腦幹嚴重粘連，應避免強行分離，以免損傷腦幹，造成不良後果。如果腫瘤基本切除，導管不能打開，應在術中留下腦室外引流，以後再做腦室腹腔分流或術中分流，以解除上腦積水。一些研究報道，腦脊液分流術使髓母細胞瘤患者容易發生脊髓或全身轉移，從而降低生存率，但這是有爭議的。
2.放射治療：由於髓母細胞瘤生長迅速，細胞分裂指數高，且位置靠近腦室和蛛網膜下腔，因此有很多條件有利於放射治療。放療的劑量取決於病人的年齡，劑量要足夠。4歲以上全腦放射劑量為35-40Gy，後顱劑量為50-55Gy。2-4歲之間適當減少劑量，2歲以內暫時不做放療。放療一般應在術後4周內進行。有學者提出，全腦全脊髓低劑量照射和高劑量照射的生存率沒有差別，髓母細胞瘤放療的關鍵是後顱窩高劑量照射。因此，目前的建議是全腦30-35Gy，後顱窩50Gy，脊髓30Gy。還應該注意放療期間長期併發症的發生（如兒童內分泌功能低下導致的發育遲緩）。
3.化療：髓母細胞瘤化療有效，但療效不持久，尤其是單藥化療，一般效果不佳，故目前多采用聯合用藥。隨著分子生物學檢測的逐步推廣，相信基於基因檢測的個體化放療可以逐步成為髓母細胞瘤的另一種主要治療方式。